Spondyloarthrites

Le groupe des spondyloarthrites (SpA) (ex-spondylarthropathies) inclut :

• la spondyloarthrite ankylosante = spondylarthrite axiale avec sacro-iliite radiographique,
• le rhumatisme psoriasique (voir fiche),
• les arthrites réactionnelles (voir tableau 4),
• les arthrites associées aux entérocolopathies inflammatoires,
• les formes juvéniles ou tardives de SpA (voir tableau 4),
• les SpA indifférenciées,
• +/- ostéite chronique non bactérienne (OCN, ex-SAPHO) (voir tableau 4).

Critères de classification ASAS (âge de début < 45 ans) :

• SpA axiale,
• SpA périphérique.

Ces critères sont souvent utilisés comme aide au diagnostic, bien qu'il s'agisse de critères de classification destinés à la recherche et non de critères diagnostiques.

• Adulte jeune (< 35-45 ans), formes juvéniles et plus tardives (voir LOPS) également possibles.
• Agrégation de cas familiaux (manifestations articulaires et extra-articulaires du spectre des spondyloarthrites).

Signes articulaires

• Douleur d'horaire inflammatoire : réveils nocturnes, dérouillage matinal ≥ 30 minutes.
• Syndrome pelvi-rachidien/axial :
  • dorso-lombalgies avec raideur axiale objectivée : Schober < 10+4 cm, ampliation thoracique < +5 cm,
  • pygalgies :
    • unilatérales, bilatérales ou à bascule,
    • douleurs déclenchées par ≥ 3 manœuvres de cisaillement (vidéo, manœuvres devant être maintenues > 20 secondes), parmi :
      • test de distraction des ailes iliaques,
      • thigh thrust test (ou test de poussée sur la cuisse),
      • test de Gaenslen,
      • test de compression (en décubitus latéral),
      • sacral thrust test (ou manœuvre du trépied, en décubitus ventral).
• Syndrome enthésitique périphérique :
  • enthésite :
    
    • douleur réveillée par la pression et la mise en tension de l'enthèse,
    • +/- tuméfaction locale,
    • atteintes préférentielles :
      • membres inférieurs : atteinte calcanéenne inférieure ou postérieure avec talalgie, atteinte patellaire,
      • paroi thoracique antérieure : sternoclaviculaire, manubriosternale, voire chondrosternale,
      • une atteinte bilatérale ou à bascule est évocatrice du diagnostic de SpA,
  • dactylite avec parfois orteil en saucisse pauci-symptomatique.
• Syndrome articulaire périphérique :
  • arthrites des grosses et moyennes articulations :
    
    • atteinte oligoarticulaire,
    • atteinte asymétrique, prédominant aux membres inférieurs : genou, cheville, articulation coxo-fémorale,
  • atteinte des IPD, dactylite.

• Uvéite antérieure aiguë non granulomateuse.
• Hidradénite suppurée (Maladie de Verneuil, voir fiche).
• Psoriasis (voir fiche).
• Maladie de Crohn (et manifestations extra-digestives de la maladie de Crohn), rectocolite hémorragique.
• Autres :
  • signes d'infection urogénitale (urétrite, cervicite), ou digestive,
  • pustulose palmo-plantaire/kératodermie,
  • acné sévère de l'ostéite chronique non bactérienne (OCN, ex-SAPHO).

• Syndrome inflammatoire inconstant et modéré (ordonnance), sauf en cas de MICI associée ou d'arthrite réactionnelle où il peut être plus important.
• Recherche de l'allèle HLA-B27 (ordonnance) :
  • plus fréquemment retrouvé dans les formes axiales,
  • présent ou absent, il ne signe ni ne réfute le diagnostic,
  • à ne réaliser qu’en cas de doute diagnostique, +/- à visée pronostique dans les arthrites réactionnelles,
  • non remboursé (≈ 35-40 euros),
  • feuille de consentement génétique.

Radiographies standards
(ordonnance)

• Systématiques.
• Clichés :
  • rachis thoraco-lombaire face et profil,
  • bassin de face,
  • rachis cervical : profil, profil en flexion, profil en extension, face bouche ouverte,
  • articulations douloureuses,
  • thorax (préthérapeutique).
• Peuvent être normales.
• Signes évocateurs de SpA :
  • érosion des coins vertébraux/mise au carré des vertèbres,
  • syndesmophytes,
  • atteinte structurale de sacro-iliite (classification de Forestier),
  • coxite,
  • enthésopathie : irrégularités osseuses, érosions, enthésophytes (moins spécifique).

IRM
(ordonnance)

• En 2^e intention, en l’absence de sacro-iliite sur les radiographies.
• Clichés :
  • rachis dorso-lombaire,
  • sacro-iliaques.
• Signes évocateurs :
  • hypersignaux STIR du corps des articulations sacro-iliaques,
  • atteinte structurale érosive en T1 des sacro-iliaques,
  • hypersignaux STIR enthésitiques des coins vertébraux (spondylites de Romanus) ou de l'anneau fibreux du disque (discite d'Anderson),
  • enthésite interépineuse,
  • arthrite costo-vertébrale ou zygapophysaire.
• Importance de l'œdème osseux pour les enthésites périphériques, les différenciant des enthésopathies mécaniques.

• Échographie ostéo-articulaire avec doppler puissance :
  • recherche d’enthésite périphérique (l'hyperhémie au plus proche de la zone d’insertion osseuse n'est pas spécifique),
  • utilisée en pratique mais non validée.
• Scanner des sacro-iliaques :
  • en cas de doute à l’IRM,
  • recherche d’une atteinte structurale (érosions, condensations à bords flous).
• Scintigraphie osseuse au ^99mTc :
  • parfois utile dans
  • l’ostéite chronique non bactérienne (OCN, ex-SAPHO),
  • n'est plus utilisé dans les SpA compte tenu de sa faible spécificité.

• Ponction articulaire :
  • si épanchement articulaire périphérique présent,
  • liquide inflammatoire (> 2 000 leucocytes/mL), stérile, sans cristaux.
• ECG : recherche de trouble du rythme ou de la conduction.
• Épreuves Fonctionnelles Respiratoires (ordonnance) en cas de forme évoluée ankylosée : recherche d’un syndrome restrictif.

• Ankylose du rachis avec formation de syndesmophytes et risque de :
  • déformation en cyphose globale, avec perte du regard horizontal et attitude vicieuse en flessum des hanches,
  • insuffisance respiratoire restrictive (atteinte costo-vertébrale), 
  • fractures vertébrales :
    • transdiscales, corporéales, de syndesmophytes,
    • à risque de compression neurologique,
• Destruction coxo-fémorale sur coxite.
• Synéchie et glaucome chronique avec risque de cécité sur uvéite à répétition.
• Dilatation du cul-de-sac dural responsable de troubles neurologiques sensitivomoteurs aux membres inférieurs et de troubles génito-sphinctériens.
• Complications systémiques : 
  • cardiaque : insuffisance aortique, bloc auriculo-ventriculaire, trouble du rythme,
  • pulmonaire : dysplasie bulleuse kystique des apex, fibrose pulmonaire,
  • amylose AA,
  • ostéoporose,
  • pathologies cardio-vasculaires (AVC, IDM).

• Coxite.
• Début précoce (avant 16 ans).
• Dactylite.
• Importance du syndrome inflammatoire.
• Résistance aux AINS.
• Tabagisme actif.
• Présence de syndesmophytes au diagnostic.

• Infections : pyogènes, tuberculose, Brucellose, maladie de Whipple...
• Arthropathie microcristalline.
• Fièvre méditerranéenne familiale.
• Sarcoïdose.
• Maladie de Behçet.
• Polychondrite atrophiante.
• Lupus érythémateux systémique.
• Syndrome PAPA (Pyogenic Arthritis Pyoderma gangrenosum and Acne), syndrome PASS (Pyoderma gangrenosum, Acne, Ankylosis Spondylitis and suppurative hidradenitis), maladie de Kawasaki de l’adulte.
• +/- Rhumatisme du pityriasis rubra pilaire…

• Ostéose iliaque primitive.
• Arthrose des sacro-iliaques (sujet sportif ou obèse, post-partum).
• Sacro-iliaque accessoire ou autre variante de la normale, syndrome de Bertolotti (voir fiche)...
• Hyperostose vertébrale engainante (maladie de Forestier).
• Atteinte secondaire à une hyperparathyroïdie (résorption sous-chondrale donnant un aspect de pseudo-élargissement).
• Fibrodysplasie ossifiante progressive, hypophosphatémie liée à l’X, pathologies de l’inactivation de la signalisation PTH/PTHrP (atteintes ankylosantes).
• Rétinoïdes (œdème des sacro-iliaques résolutif à l'arrêt du traitement).

• La prise en charge est adaptée au phénotype articulaire et extra-articulaire de la maladie.
• Une thérapie ciblée n’est pas indiquée (sauf exception) en l’absence d’atteinte structurale des articulations sacro-iliaques, d’inflammation biologique, ou de signes inflammatoires à l’IRM.
• Objectif : rémission, ou faible niveau d'activité de la maladie par défaut.
• En cas d’inefficacité d’une thérapie ciblée, avant de changer de thérapie ciblée il convient d'éliminer :
  • un défaut d'observance,
  • un diagnostic différentiel (voir tableau 1),
  • une pathologie associée à la SpA : pathologie mécanique, syndrome fibromyalgique (voir fiche).

• Version imprimable.
• Éducation thérapeutique (annuaire des centres).
• Règles hygiéno-diététiques :
  
  • régime équilibré (régime de type méditerranéen classiquement recommandé),
  • activité physique régulière à évoquer systématiquement (quelle qu'elle soit), efficace sur la douleur et la fatigue, voir fiche d'aide à la prescription de l'activité physique adaptée.

• Sevrage tabagique indispensable (voir fiche) : facteur de mauvais pronostic (progression radiologique, moindre réponse au traitement), risque respiratoire et cardiovasculaire.
• Syndrome métabolique.
• Recherche et prise en charge des facteurs de risque cardio-vasculaire : surrisque induit par la SpA ainsi que par les AINS.
• Dépression, anxiété (échelle HAD).
• Dépistage de l’ostéoporose (voir fiche).

Voir fiches :

• csDMARD,
• thérapies ciblées.

• Systématique.
• Réduit le risque d'ankylose en mauvaise position.
• Rééducation supervisée :
  • autograndissement (extension rachidienne),
  • postures anti-cyphose,
  • mobilisation des hanches en extension,
  • rééducation respiratoire (travail de l’amplitude respiratoire),
  • exercices d’auto-rééducation.

• ALD 27 : SpA sévère ou grave (chronique justifiant un traitement de fond ou avec handicap lourd si traitement de fond non possible).
• Recherche et prise en charge d'un handicap éventuel.
• Recherche et prise en charge du retentissement professionnel avec adaptation du poste de travail si nécessaire (avis médecine du travail).
• Recherche et prise en charge du retentissement psychosocial.

• En complément des AINS.
• Facilitent la rééducation.

• Infiltration de corticoïdes (voir fiche) :
  • indications : inflammation mono ou oligo-articulaire (arthrite, enthésite, ténosynovite, +/- sacro-iliite) rebelle au traitement systémique,
  • préparation de la peau en cas de dermatose localisée,
  • privilégier les formes retards, par exemple :
    • hexacétonide de triamcinolone pour les articulations (ordonnance),
    • β-méthasone pour les enthèses ou les gaines ténosynoviales (ordonnance),
    • ordonnance bilan pré-infiltration.
• +/- Physiothérapie, ergothérapie, podologie, technique d'appareillage :
  • afin d’améliorer la douleur et la fonction pour les formes déjà évoluées et déformées,
  • en complément d'un bon contrôle d’activité de la maladie par les traitements systémiques.

Rares indications :

• en urgence si fracture rachidienne avec critère de gravité neurologique,
• remplacement prothétique articulaire sur destruction articulaire avancée (coxite),
• libération articulaire (articulation temporomandibulaire ankylosée),
• +/- ostéotomie rachidienne de correction des cyphoses dorsales majeures (perte du regard horizontal, troubles de déglutition).

• Indication : toutes les formes axiales ou périphériques, à éviter si MICI associée.
• Intérêts :
  • traitement symptomatique,
  • ralentissement de l’évolution de la maladie,
  • diagnostic : une efficacité rapide sur les symptômes et une réapparition de ceux-ci dans un délai de 48h suivant l'arrêt des AINS confortent le diagnostic de SpA.
• Choix :
  • les propioniques (naproxène, ibuprofène, kétoprofène...) et les indoliques (indométacine) sont considérés comme plus efficaces,
  • le diclofénac ne doit pas être prescrit au long cours.
• Modalités :
  • à poursuivre tant que la balance bénéfice/risque est favorable,
  • à prendre de préférence le soir en privilégiant les formes LP,
  • prise minimale sur 2 semaines avant de conclure à un échec et au changement d’AINS,
  • essai de 2 AINS avant de conclure à leur échec.

• Indication : 
  • absence de réponse ou réponse partielle aux AINS (2 AINS pendant ≥ 2 semaines chacun +/- traitements locaux), ET
  • ASDAS ≥ 2 (calculateur) ou BASDAI ≥ 4 (calculateur), ET
  • sacro-iliite radiographique ou présence d’une inflammation (↗ CRP ou signes inflammatoires à l'IRM).
• Choix :
  • anti-TNF (actuellement 1^re intention), ou
  • anti-IL17 (secukinumab, ixekizumab, bimekizumab), ou
  • JAKi (tofacitinib, upadacitinib).
• Association à un csDMARD à visée immunomodulatrice non nécessaire (en particulier avec les anti-IL 17 qui sont peu immunogènes).
• Privilégier les biosimilaires pour raisons médico-économiques (voir liste).
• Bilan préthérapeutique : voir fiche thérapies ciblées.

Absence de réponse ou réponse partielle aux AINS (2 AINS pendant ≥ 2 semaines chacun +/- traitements locaux) ET NAG ≥ 3

• À privilégier si psoriasis associé (voir fiche).
• Hors AMM dans la spondyloarthrite périphérique.
• Aux doses habituellement utilisées dans la polyarthrite rhumatoïde.

Léflunomide ou sulfasalazine aux doses habituellement utilisées dans la polyarthrite rhumatoïde (hors AMM dans la spondyloarthrite périphérique)

• Indication :
  • absence de réponse ou réponse partielle aux AINS (2 AINS pendant ≥ 2 semaines chacun +/- traitements locaux), ± échec un csDMARD, ET
  • NAG≥ 3 (nombre inférieur si coxite, arthrite réfractaire aux infiltrations, ou progression radiographique).
• Choix :
  • anti-TNF ou anti-IL 17 (secukinumab, ixekizumab, bimekizumab) actuellement 1^re intention, ou
  • anti-IL 23 (guselkumab, risankizumab),ou
  • anti-IL12/23 (ustekinumab), ou
  • JAKi (tofacitinib ou upadacitinib),
• En association ou non au csDMARD.
• Privilégier les biosimilaires pour raisons médico-économiques (voir liste).
• Bilan préthérapeutique : voir fiche thérapie ciblée.

• Indication : 
  • absence de réponse ou réponse partielle aux AINS (2 AINS pendant ≥ 2 semaines chacun +/- traitements locaux), ET
  • EVA douleur ≥ 4/10, ET
  • signes objectifs d’inflammation (CRPélevée, enthésite ou dactylite objectivée à l'imagerie).
• Choix préférentiel : 
  • anti-TNF, ou
  • anti-IL 17 (secukinumab, ixekizumab, bimekizumab), ou
  • anti-IL 23 (guselkumab, risankizumab), ou
  • anti-IL 12/23 (ustekinumab), ou
  • JAKi (tofacitinib ou upadacitinib).
• Privilégier les biosimilaires pour raisons médico-économiques (voir liste).
• Bilan préthérapeutique : voir fiche thérapie ciblée.

• Privilégier dans les thérapies ciblées :
  • anti-TNF (hors étanercept) en 1^re intention, en privilégiant l’infliximab ou l’adalimumab,
  • autres traitements ayant l'AMM (en cas d'échec des anti-TNF +/- du vedolizumab) :
    • maladie de Crohn : upadacitinib et ustékinumab (anti-IL 12/23),
    • RCH : upadacitinib, tofacitinib, filgotinib et ustékinumab (anti-IL 12/23).
• Méthotrexate également efficace dans la maladie de Crohn.

• Privilégier dans les thérapies ciblées les anti-TNF (hors étanercept), en privilégiant l’infliximab ou l’adalimumab.
• Méthotrexate également efficace.

• Voir fiche.
• En cas de traitement par biothérapie, privilégier les molécules avec la plus grande efficacité sur l'atteinte cutanée :
  • anti-IL 17 (secukinumab, ixekizumab, bimekizumab) en cas d'atteinte axiale et/ou périphérique, 
  • anti-IL 12/23 (ustekinumab) ou anti-IL 23 (guselkumab, risankizumab) en cas d'atteinte périphérique.
• Méthotrexate également efficace sur les atteintes cutanées.

Biothérapies efficaces dans l’hidradénite suppurée :

• anti-TNFα : adalimumab, infliximab (hors AMM),
• anti-IL 17 : secukinumab.

• Traitement à vie.
• En cas de stabilité prolongée de la maladie, un allègement thérapeutique peut s'envisager (voir ci-après).

• Rythme : tous les 3 à 6 mois selon l'activité de la maladie.
• Observance du traitement.
• Activité de la maladie à chaque consultation :
  
  • CRP si élevée au diagnostic,
  • forme périphérique
    • NAG,
    • DAPSA (rhumatisme psoriasique) :
      • calculateur (attention CRP en mg/dL, en anglais),
      • interprétation :
        • rémission si ≤ 4,
        • activité significative si ≥ 15,
  • forme axiale :
    • ASDAS-CRP (calculateur) ou BASDAI (calculateur),
    • métrologie (Schöber / ampliation thoracique…).
• Retentissement fonctionnel annuellement :
  • score BASFI (lien),
  • score HAQ (lien),
• Patient Reported Outcomes (PRO) : douleur, fatigue.
• Retentissement social, psychologique et professionnel.

• En cas de forme évolutive (présence de syndesmophytes au diagnostic).
• Rythme : tous les 2-3 ans.
• Clichés :
  • rachis cervical de profil,
  • rachis lombaire de face et de profil,
  • bassin de face,
  • articulations douloureuses de face et de profil.

• Risque cardio-vasculaire.
• Douleurs épigastriques.
• Manifestations cutanées.
• Biologie :
  • rythme dépendant des facteurs de risque associés : sujets âgés, hypovolémie, maladie rénale ou hépatique chronique, insuffisance cardiaque,
  • contenu (ordonnance) :
    • NFS,
    • créatinine,
    • kaliémie (si diabète ou traitement hyperkaliémiant associé),
    • bilan hépatique.

• Réévaluation après au moins 12 semaines de traitement :
  • objectif atteint (BASDAI ≤ 2 ou ASDAS-CRP ≤ 1,3, ou diminution d’activité de 50 %) : poursuite du traitement à l’identique,
  • objectif non atteint ou réponse insuffisante (BASDAI ≥ 4 ou ASDAS-CRP ≥ 2,1) :
    
    • éliminer :
      • un défaut d'observance,
      • un diagnostic différentiel (voir tableau 1),
      • une pathologie associée à la SpA : pathologie mécanique, syndrome fibromyalgique (voir fiche),
    • en l'absence de ces causes d'échec : changer de classe de thérapie ciblée,
  • réponse partielle (BASDAI = 3 ou 1,3 < ASDAS-CRP < 2,1) : discuter une augmentation de posologie ou une réduction de la durée des intervalles entre les doses.
• Échappement secondaire : essayer une autre thérapie ciblée de même classe ou changer de classe.
• Rémission prolongée (> 6 mois) : allongement prudent progressif de la durée des intervalles entre les doses, ou réduction de posologie.

Arthrites réactionnelles
(ex-syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter)

• Arthropathie inflammatoire «réactionnelle » à un processus infectieux : digestif le plus souvent, ou IST (voir fiche).
• Germes responsables : Salmonella, Shigella, Yersinia, Campylobacter, Clostridium, Chlamydia, Mycoplasma.Clinique :
  • apparition des signes 3 semaines - 1 mois après l’épisode infectieux,
  • triade historique : Arthrite-Urétrite-Conjonctivite,
  • autres manifestations possibles (inflammatoires) : enthésite, kératodermie blennorragique, balanite circinée, hyperkératose sous-unguéale…
• Biologie :
  • liquide articulaire inflammatoire (parfois > 100 000 éléments), stérile,
  • CRP pouvant être très élevée (CRP > 100 mg/L),
  • bilan étiologique :
    • recherche d'une IST (voir fiche),
    • recherche du germe le plus souvent inutile en cas d'épisode digestif responsable, l'épisode étant généralement résolu lors de l'apparition de l'arthrite réactionnelle.
• Traitement :
  • AINS,
  • traitement associé de l’IST le cas échéant,
  • infection digestive résolue au moment de l'arthrite réactionnelle, traitement non nécessaire.
• Évolution :
  • épisode unique (durée < 4 mois), ou
  • récidive, ou
  • passage à une forme chronique :
    • 10 à 20 % des cas,
    • facteurs de risque :
      • HLA B27+,
      • IST,
    • traitement identique à celui des SpA (voir tableau 2).

• Atteintes (Synovite, Acné, Pustulose, Hyperostose, Ostéite*) :
  • osseuses et articulaires :
    • paroi thoracique antérieure (sterno-claviculaire, chondro-sternale, manubrio-sternale),
    • rachis,
    • bassin (dont la symphyse pubienne),
    • os long (plus rarement les os plats),
    • atteinte possible de la mandibule,
  • acné sévère (fulminans ou conglobata),
  • pustulose palmo-plantaire ou psoriasis pustuleux,
  • +/- MICI, ou hidrosadénite.
• Biologie :
  • non lié au HLA-B27,
  • syndrome inflammatoire présent lors des crises dans plus de la moitié des cas.
• Anomalies radiologiques :
  • signes osseux et articulaires (aucun n'est systématique)  :
    • ostéolyse,
    • ostéosclérose avec hyperostose secondaire,
    • œdème de la moelle osseuse avec inflammation endostéo-périostée et synovite adjacente,
  • particularités selon la localisation :
    • sacro-iliaque : sacro-iliite souvent unilatérale avec ostéite du sacrum importante,
    • rachis : œdème du corps vertébral plus étendu que dans les SpA axiale.
• Traitement :
  • kinésithérapie (primordiale),
  • traitements médicamenteux :
    • 1^re ligne : AINS,
    • 2^e ligne : bisphosphonate IV ou anti-TNF (csDMARD possible en cas de polyarthrite).

* Atteinte osseuse s’apparentant à l'ostéomyélite chronique multifocale récidivante de l’enfant (OMCR).

• Terrain :
  • prédominance masculine,
  • âge > 45-50 ans,
  • antécédents familiaux de SpA.
• Clinique :
  • signes généraux importants : altération de l’état général +/- fièvre,
  • oligoarthrite :
    • prédominant aux membres inférieurs,
    • +/- tableau de pseudo-PPR avec cervicalgie et douleur de la ceinture scapulaire, ou tableau de pseudo-SDRC en phase chaude avec œdème douloureux chaud et distal d'un pied et de la cheville,
  • œdèmes asymétriques des membres inférieurs prenant le godet.
• Biologie :
  • syndrome inflammatoire important,
  • liquide articulaire peu inflammatoire,
  • recherche du HLA-B27 pouvant être utile au diagnostic (retrouvé moins fréquemment que dans les spondyloarthrites),
• Imagerie : signes radiologiques de SpA (voir tableau 1).
• Traitement :
  • peu corticosensible,
  • AINS moins efficaces que chez les sujets jeunes.
• Évolution sur plusieurs années.