Pseudopolyarthrite rhizomélique

• Les critères de classification ACR/EULAR 2012 (lien vers les critères) peuvent aider à poser le diagnostic de PPR. Leur sensibilité et leur spécificité ne sont cependant pas parfaites.
• Toujours :
  • éliminer un diagnostic différentiel (voir tableau 3),
  • rechercher une artérite à cellules géantes (ACG, ex. maladie de Horton) associée (voir fiche).

• Patient(e) ≥ 50 ans.
• Symptômes évoluant ≥ 1 mois.
• +/- AEG modérée : asthénie, anorexie, amaigrissement.
• +/- Fébricule (rare).

• Raideur articulaire matinale prolongée (> 60 minutes).
• Réveils nocturnes en 2^e partie de nuit.

• Bilatérales et symétriques.
• Épaules (difficultés à élever les membres supérieurs), racines des membres inférieurs (cuisses, bassin : régions péri-ischiatique, inguinale et/ou péri-trochantérienne) +/- rachis cervical et lombaire bas.
• Plus rarement (20-50 %) : atteinte des mains et poignets et/ou atteinte des genoux.

• Douleur à la palpation musculaire et à la mobilisation des articulations :
  • glénohumérales,
  • coxofémorales,
  • rachis cervical et lombaire.
• Absence de limitation des amplitudes articulaires passives.

• Perte de poids.
• Fièvre,.
• Sueurs nocturnes.
• Toux.
• Absence d'atteinte des épaules ou prédominance des signes pelviens/lombalgies.
• Céphalées, hyperesthésie du cuir chevelu, claudication de la mâchoire
• Troubles visuels (amaurose fugace, diplopie, flou visuel).
• Claudication artérielle des membres.
• Anomalie de l'examen clinique vasculaire : abolition des pouls, souffle vasculaire, asymétrie tensionnelle, souffle d'insuffisance aortique, artère temporale saillante et indurée.
• Manifestations neuro-psychiatriques.
• Absence de régression complète sous corticothérapie.

• Arthrites périphériques prédominantes.
• Atteinte d'organes.
• Œdèmes des extrémités, blancs, prenant le godet.
• Antécédents de poussées de rhumatisme microcristallin.
• Anomalies à la bandelette urinaire.

• NFS.
• CRP (ou VS).
• Ionogramme.
• Calcémie, albumine.
• Phosphorémie.
• Vitamine D.
• Créatinine, bandelette urinaire.
• GGT, ASAT, ALAT, PAL,
• Anticorps anti-peptides citrullinés + facteur rhumatoïde.
• FAN.
• TSH.
• CPK.
• Électrophorèse des protéines sériques.
• Bilan préthérapeutique :
  • sérologie VIH, VHB, VHC,
  • glycémie à jeun (HbA1c),
  • EAL,
  • +/- quantiféron.

• Syndrome inflammatoire (CRP souvent > 40 mg/L), CRP élevée dans 99 % des cas avant traitement.
• Thrombocytose, anémie inflammatoire réactionnelle modérée.
• Calcémie et créatinine normales.
• Possibles anomalies du bilan hépatique : augmentation des PAL, GGT voire cytolyse jusqu'à 5 N.
• Anticorps anti-peptides citrullinés et facteur rhumatoïde négatifs (à noter la présence possible de FR non spécifique chez le sujet âgé).
• CPK et TSH normales.
• Profil compatible avec un syndrome inflammatoire à l'électrophorèse des protéines sériques.

• Ostéo-articulaires (absence de destruction articulaire, absence de calcification) :
  • des épaules (face, rotations interne et externe),
  • du bassin de face,
  • des articulations douloureuses.
• +/- Radiographie pulmonaire (absence de néoplasie).

• Bursite sous-acromio-deltoïdienne : évocatrice si atteinte bilatérale et symétrique avec prise de Doppler et sans tendinopathie de coiffe. 
• Ténosynovite du long biceps.
• Bursite trochantérienne.
• +/- Synovite ou épanchement gléno-huméral et coxo-fémoral.

• Indiqué uniquement en cas de :
  • drapeaux rouges évocateurs de néoplasie ou d'ACG (voir ci-avant), et/ou
  • corticorésistance ou corticodépendance.
• À réaliser avant l'introduction de la corticothérapie ou au plus tard dans 7 jours (au mieux < 3 jours) suivant son introduction.
• Recherche de signes en faveur du diagnostic :
  • fixation bilatérales des ceintures scapulaires et pelviennes (péri-articulaire +/- articulaire dont sterno-claviculaire),
  • bursites inter-épineuses cervicales, dorsales ou lombaires.
• Recherche de diagnostics différentiels (néoplasie).
• Recherche d'une vascularite des gros vaisseaux associée (en faveur d'une ACG).

En cas de suspicion d'ACG (drapeaux rouges) :

• à réaliser avant l'introduction de la corticothérapie ou au plus tard dans 7 jours (au mieux < 3 jours) suivant son introduction,
• nécessite un opérateur entraîné.

• Kit-myosites si CPK élevés.
• ANCA.

Un recours rapide auprès d’un spécialiste permet d'affiner le diagnostic et de s’assurer que la décroissance de la corticothérapie est bien réalisée. Le suivi s’effectue enuite en partenariat avec le médecin généraliste.

En l'absence d'amélioration rapide de la symptomatologie sous corticoïdes : rechercher un diagnostic différentiel (voir tableau 3) et réalisation d'un TEP-scanner si non réalisé antérieurement (voir tableau 1).

• Voir fiche.
• Ne doit pas retarder le début du traitement.

• Voir fiche.
• Règles hygiéno-diététiques (version imprimable).
• Prévention de l'ostéoporose (voir fiche).
• Discuter précocement l'introduction d'un traitement à visée d'épargne cortisonique en cas de terrain à risque (voir ci-après).

• PPR : prednisone* 0,2-0,3 mg/kg/jour (pour les ordonnances : voir tableau 4) à poursuivre jusqu'à disparition des symptômes et du syndrome biologique, puis débuter la décroissance.
• En cas de risque élevé d'effets indésirables associés à la corticothérapie, une dose initiale plus faible peut être envisagée.
• Il est recommandé de ne pas proposer de dose initiale ≤ 7,5 mg/j ou > 30 mg/j.
• Artérite à cellules géantes : en urgence 0,7 mg/kg/j (en cas de signes oculaires ou ischémiques : 1 mg/kg/j +/- bolus de méthylprednisolone).

*Moindre variabilité interindividuelle des concentrations plasmatiques que celles observées avec la prednisolone ou la méthylprednisolone orale.

• Pas d'arrêt brutal (risque d'insuffisance corticotrope).
• Schéma posologique (équivalent prednisone, pour les ordonnances : voir tableau 4) : 
  • atteindre 10 mg/j en 4-8 semaines, puis
  • diminution de 1 mg tous les mois,
  • en dessous de 5 mg/j : risque d'insuffisance corticotrope (voir modalités d'arrêt).
• Suivi à chaque palier :
  • CRP (ordonnance),
  • score DAS-PPR.
• En cas de stress intense (infection, déshydratation, traumatisme...) et de posologie < 10-15 mg/j, celle-ci pourra être transitoirement réaugmentée à 10-15 mg/j pour éviter la survenue d'une insuffisance corticotrope.

• En cas de terrain à risque important de complications liées à la corticothérapie un traitement à visée d'épargne cortisonique peut être introduit d'emblée :
  • en association à la prednisone, en cas de nécessité de sevrage rapide de la corticothérapie (< 3 mois),
  • en monothérapie de manière plus exceptionnelle et après discussion collégiale.
• Choix du traitement :
  • tocilizumab de préférence (voir fiche) : 
    • hors AMM,
    • noms commerciaux :
      • médicament de référence : Roactemra^®,
      • biosimilaire : Tyenne^®,
    • posologie et durée mal codifiées. Certains centres utilisent la posologie de 8 mg/kg IV toutes les 4 semaines ou 162 mg SC/semaine,
    • durée : 6 à 12 mois,
    • modalités d'arrêt du traitement mal codifiées : possibilité de réduction de la dose ou d’espacement des perfusions/injections,
  • méthotrexate à défaut (voir fiche) :
    • hors AMM, 
    • posologie optimale ~ 0,3 mg/kg,
    • poursuivi en général 6 mois après le sevrage réussi en corticoïdes.

• Régression de la symptomatologie clinique en 72 heures.
• Diminution de la CRP en quelques jours et de la VS en 3 semaines.
• En l'absence d'évolution rapidement favorable : rechercher un diagnostic différentiel (voir tableaux 2 et 4).

• Spécialiste + médecin généraliste.
• Rythme : toutes les 4 semaines initialement puis toutes les 4 à 12 semaines jusqu'à obtention de la rémission sans traitement.
• Clinique : réapparition des symptômes.
• Surveillance du syndrome inflammatoire à chaque palier : CRP (ordonnance).
• Score DAS-PPR (cible < 10).
• Suivi des complications de la corticothérapie (voir fiche).
• Pas d'intérêt à renouveler les imageries ou la TEP en l'absence de cortico-résistance ou de cortico-dépendance.

• Réapparition des symptômes et/ou du syndrome inflammatoire biologique (dans ce second cas, éliminer une infection avant de considérer le diagnostic de rechute).
• 30 à 50 % des personnes présenteront au moins une rechute.
• Informer le patient de la nécessité de reconsulter en cas de réapparition des symptômes.
• 1^re rechute en cours de décroissance de la corticothérapie :
  • évaluer l'observance, et
  • réaugmenter à la dernière posologie efficace, puis
  • décroître afin d'atteindre en 4 à 8 semaines le palier auquel le patient a rechuté.
• Rechute sous fortes doses de corticoïdes : rechercher un diagnostic différentiel (notamment un cancer).
• Rechute (clinique et biologique) multiples (> 1 rechute) empêchant une décroissance sous le seuil de 5 mg/j : traitement à visée d'épargne cortisonique :
  
  • inhibiteurs du récepteur de l'IL-6  de préférence (tocilizumab ou sarilumab, voir fiche) : 
    • hors AMM,
    • molécules :
      • tocilizumab :
        • posologie et durée mal codifiées. Certains centres utilisent la posologie de 8 mg/kg IV toutes les 4 semaines ou 162 mg SC/semaine,
        • noms commerciaux :
          • médicament de référence : Roactemra^®,
          • biosimilaire : Tyenne^®,
      • sarilumab : 200 mg toutes les 2 semaines SC,
    • durée : 6 à 12 mois,
    • modalités d'arrêt du traitement mal codifiées : possibilité de réduction de la dose ou d’espacement des perfusions/injections,
  • méthotrexate à défaut (voir fiche) :
    • hors AMM, 
    • posologie optimale ~ 0,3 mg/kg,
    • poursuivi en général 6 mois après le sevrage réussi en corticoïdes.

• Voir fiches :
  • rhumatisme à pyrophosphate de calcium (chondrocalcinose),
  • épaule hyperalgique (rhumatisme apatitique).
• Radiographies :
  • rhumatisme à PPC : liserés calciques linéaires intra-cartilagineux, méniscaux, et/ou du ligament triangulaire du carpe (LTC),
  • hydroxyapatite : liserés calciques abarticulaires.
• Échographie : 
  • rhumatisme à PPC : calcification des ménisques, de la trochlée fémorale, des MCP 2 et 3, et/ou du LTC,
  • rhumatisme apatitique : calcification péri-articulaire des ceintures.
• Ponction articulaire : liquide inflammatoire avec microcristaux (hors apatite).

• Radiographies : érosions marginales caractéristiques.
• Biologie : présence d'anticorps anti-peptides citrullinés (anti-CCP) et/ou de facteur rhumatoïde.

• Clinique :
  • œdèmes bilatéraux des extrémités (mains >> pieds), blancs, mous, et prenant le godet,
  • apparition brutale,
  • absence de franche AEG (sauf en contexte paranéoplasique).
• Syndrome inflammatoire biologique.
• Échographie : ténosynovites prédominantes et synovite.
• Forte corticosensibilité (10-20 mg/j).
• Résolution en 12 à 18 mois.

• Très rare.
• Clinique :
  • arthromyalgies du rachis, des ceintures,
  • atteinte des membres inférieurs avec œdèmes périphériques,
  • AEG plus marquée.
• Syndrome inflammatoire biologique.
• Faible réponse aux AINS et aux corticoïdes.

• Myosites dont dermatomyosite (CPK augmentées).
• Connectivites (lupus, syndrome de Gougerot Sjögren) débutant par des arthromyalgies rhizoméliques.
• PPR d'origine paranéoplasique (néoplasie solide, myélodysplasie, lymphome).
• Métastases osseuses axiales et rhizoméliques d'une néoplasie.
• Infections bactériennes (endocardites, infections profondes).
• Infections virales (notamment VHB, VHC, VIH, parvovirus B19).
• Vascularites.
• Rhumatisme inflammatoire immuno-induit par inhibiteurs de checkpoints (anti-CTLA-4, anti-PD1, anti-PDL1), CRP souvent moins élevée.

• Pathologies mécaniques dégénératives ou tendinopathies.
• Médicaments entraînant des myalgies : statines  (+/- compliqué de myopathie nécrosante à HMG-CoA), colchicine, amiodarone, β-bloquants, antiparkinsoniens, hydroxychloroquine, cortisone, inhibiteurs de checkpoints (ipilimumab, nivolumab...).
• Maladie de Parkinson.
• Dysthyroïdie.
• Hyperparathyroïdie.
• Ostéomalacie.
• Syndrome fibromyalgique...