Névralgie d'Arnold

• Neuropathie crânienne douloureuse du grand nerf occipital d’Arnold (branche postérieure de la racine nerveuse de C2) le plus souvent.
• Affection surdiagnostiquée.
• Forme idiopathique le plus souvent ou secondaire à un traumatisme ou à une compression sur le trajet du nerf.
• Critères d’aide au diagnostic de l’ICHD-3 (voir tableau 3).

• Douleur :
  • hémicrânienne, localisée sur le trajet du nerf d’Arnold : région occipitale, vertex jusqu’en sus-orbitaire et/ou région rétro-auriculaire,
  • unilatérale le plus souvent,
  • présentant des caractéristiques paresthésiques : brûlures, décharges électriques, fourmillements et/ou allodynie,
  • déclenchée par les mouvements de la tête et/ou du cou,
  • évoluant par crise de survenue brutale avec persistance fréquente d'un fond douloureux.
• +/- Cervicalgie associée.
• +/- Autres symptômes associés par anastomose avec le système nerveux sympathique et le nerf trijumeau : troubles vaso-moteurs, congestion nasale, nausées…

• Rotation cervicale limitée en cas d’atteinte de C1-C2.
• +/- Cellulalgies hémicrâniennes.
• +/- Douleur au palper-rouler du sourcil.
• +/- Hypoesthésie en éventail dans le territoire du nerf.
• +/- Tension douloureuse homolatérale du trapèze.
• Zone gâchette avec signe de Tinel occipital : douleur déclenchée par la pression de la base du crâne dans la zone de naissance du nerf.

• Systématiquement :
  • radiographies standards du rachis cervical (ordonnance) :
    • de face, profil, 3/4 et bouche ouverte,
    • recherche une arthropathie C1-C2,
  • IRM cérébrale et cervicale (ordonnance) :
    • recherche une compression : 
      • articulaire : arthropathie de C1-C2 (PR, chondrocalcinose ou arthrose érosive), mobilité anormale de l’atlas, 
      • neurologique : malformation d’Arnold Chiari, méningiome,
      • artérielle : anomalie de l’artère cérébrale postérieure, saignement d'un cavernome, compression par l’artère vertébrale,
    • recherche un diagnostic différentiel de douleur occipitale : douleur articulaire cervicale référée, méningite, fistule durale, hémangiome intramédullaire, myélite cervicale haute, neurinome, zona du nerf grand occipital…
• +/- Scanner cervical complémentaire (ordonnance) : en cas de nécessité de précision diagnostique (recherche de chondrocalcinose).
• Test anesthésique diagnostique souvent réalisé (voir tableau 2), critère D de l’ICHD-3 (voir tableau 3).

• Migraine (voir fiche). 
• Névralgies du trijumeau (voir fiche).
• Algie vasculaire de la face (voir fiche).
• Céphalées de tension (voir fiche).
• Syndrome myofascial des muscles du cou et de la base du crâne.
• Céphalées cervicogéniques avec douleur occipitale référée : arthrose articulaire postérieure cervicale haute, discopathie inflammatoire cervicale haute.
• Fistule durale.
• Méningite.
• Hyperesthésie du cuir chevelu dans le cadre d'une artérite à cellules géantes.
• Myélite haute (SEP…), hémangiome intramédullaire.
• Cause tumorale intra-cérébrale, osseuse…

• Aucune stratégie thérapeutique n’est validée.
• Traitement de la cervicalgie le cas échéant (voir fiche).
• Prise en charge de l'élément compressif le cas échéant.

• Carbamazépine (sur avis neurologique).
• +/- Antidépresseurs.
• +/- Anti épileptiques.

Infiltration cortisonique avec test anesthésique

• Ordonnances :
  • ordonnance acétate de prednisolone et lidocaïne,
  • ordonnance bilan pré-infiltration.
• Site d'injection :
  • suspicion d'atteinte tronculaire :
    • injection à l’émergence du nerf d’Arnold au début de son trajet crânien,
    • +/- écho-guidée (ordonnance geste),
  • suspicion d’atteinte radiculaire :
    • injection inter-apophysaire postérieure C1-C2 (homolatéral à la névralgie),
    • scano-guidée (ordonnance geste) et après réalisation d'une angio-IRM ou une d'angio-TDM vérifiant l’absence de boucle artérielle vertébrale anormale (voir ci-avant),
  • suspicion d’atteinte du nerf lors de sa traversée dans le trapèze au niveau sous-occipital : 
    • +/- injection inter-apophysaire postérieure C7-T1 (homolatéral à la névralgie),
    • scano-guidée.

Autres traitements
(sans preuve d'efficacité)

• Radiofréquence.
• Injection de toxine botulique.
• Technique de stimulation du nerf en centre spécialisé d’évaluation et des traitements de la douleur (annuaire).

Chirurgie

• Exceptionnelle.
• En cas de certitude diagnostique et de résistance aux traitements précédents.
• Neurotomie, neurolyse, ganglionneurectomie.

La douleur a au moins 2 des 3 caractéristiques suivantes :

1. Récurrente lors de crises paroxystiques durant quelques secondes ou minutes.
2. Intensité sévère.
3. À type d’élancement, de coup de poignard ou de piqûre.

1. Dysesthésie et/ou allodynie évidente lors de la stimulation normalement indolore du cuir chevelu et/ou des cheveux.
2. ≥ 1 des éléments suivants :
   
   1. sensibilité à la palpation des branches nerveuses touchées,
   2. zones gâchettes à l’émergence du grand nerf occipital ou dans le territoire de C2.