Algie vasculaire de la face

Tableau 1 - Diagnostic de l'algie vasculaire de la face (AVF)
Critères diagnostiques
AAu moins 5 crises réunissant les critères B à D
BDouleur :
  • unilatérale (à bascule dans 15% des cas), et
  • sévère à très sévère (souvent intolérable), et
  • durée : 15-180 minutes sans traitement, et
  • localisation :
    • orbitaire, et/ou
    • supra-orbitaire, et/ou
    • temporale.
C

Céphalée associée à au moins 1 des 2 critères suivants :

1. ≥ 1 des signes suivants du côté de la douleur :

  • injection conjonctivale et/ou larmoiement,
  • congestion nasale et/ou rhinorrhée,
  • œdème palpébral,
  • sudation du front et de la face,
  • rougeur du front et de la face,
  • sensation de plénitude de l'oreille,
  • myosis et/ou ptosis.

2. Sensation d'impatience ou d'agitation motrice.

DEntre 1 crise tous les 2 jours et 8 crises/jour pendant plus de la moitié des périodes actives de la maladie
ENe corresponds pas mieux à un autre diagnostic
Autres éléments cliniques à connaître
  • Agitation dans 3/4 des cas au moment des crises (différent du repli des patients migraineux).
  • Examen clinique normal entre les crises (en dehors d'une persistance possible de la douleur en cas d'AVF chronique).
  • Douleur en pic, en pieu, en coup de poignard.
  • Crises de début volontiers nocturne et survenant souvent à la fin du printemps ou de l'automne.
  • Association possible à des symptômes migraineux (nausée, photo-phonophobie...).
  • Fort retentissement sur la qualité de vie et l'état psychologique.
Paraclinique

Bilan d'imagerie systématique devant toute AVF confirmée (même ancienne) ou devant toute symptomatologie évocatrice d'un premier épisode d'AVF (ordonnance) :

  • IRM encéphalique,
  • IRM de la selle turcique (recherche de tumeur hypophysaire),
  • angiographie cérébrale et cervicale (ARM ou angiocanner, recherche de dissection artérielle).
Formes
  • AVFépisodique, survenant par périodes : ≥ 2 épisodes durant de 7 jours à 1 an (sans traitement) et séparés par une rémission > 1 mois.
  • AVF chronique : crises d'AVF survenant sans rémission ou avec des rémissions < 1 mois, pendant >1 an. Fond douloureux fréquent entre les crises.

Le passage d'une forme à l'autre est possible.

 

Tableau 2 - Traitement de l'algie vasculaire de la face
Mesures générales
  • Éducation (version imprimable) :
    • éviter la consommation d'alcool, qui peut déclencher les crises, en période douloureuse,
    • horaires de sommeil réguliers en évitant les siestes,
    • l'arrêt du tabac n'a pas démontré d'impact sur l'évolution de la maladie, mais il doit être encouragé (voir fiche).
  • Dépistage des symptômes dépressifs et évaluation du risque suicidaire (voir fiche).
  • Évaluation du retentissement socioprofessionnel.
  • Prise en charge spécialisée (neurologue, algologue) pour prescription du traitement par oxygène et initiation du traitement de fond.
Traitement de la crise
Triptans
  • Traitement de 1re intention.
  • Sumatriptan 6 mg SC :
    • seule forme disponible en France d'efficacité démontrée,
    • efficacité en 3 à 10 minutes,
    • maximum 2 injections par jour en respectant 1h entre les prises,
    • peut être utilisé tous les jours si besoin,
    • traiter au moins 3 crises avant de conclure à l'inefficacité,
    • ordonnance de médicament d'exception. Peut-être prescrit par un médecin généraliste.
    • en cas de peur des aiguilles, peut-être remplacé par sumatriptan 20 mg en spray nasal.
  • Contre-indications :
    • allergie aux composants,
    • ATCD coronarien,
    • ATCD d'AVC ou d'AIT,
    • insuffisance hépatique sévère,
    • association à l'ergotamine et aux dérivés de l'ergot,
    • association aux IMAO (antidépresseurs).
Oxygène
  • Au masque à haute concentration.
  • 12-15 L/min durant 15-20 minutes.
  • Traiter au moins 3 crises avant de conclure à l'inefficacité.
  • L'ordonnance d'oxygénothérapie doit mentionner les forfaits hebdomadaires 28 et 29 pour être remboursée et la prescription initiale et le renouvellement doivent être effectués par un neurologue ou un ORL ou un centre spécialisé de la douleur.
Stratégie
  • ≤ 2 crises par jour : sumatriptan SC seul, oxygène seul ou association des 2.
  • > 2 crises par jour : oxygène seul ou association des 2.
  • Comptabiliser le nombre de prises quotidiennes.
Autres

Sur avis spécialisé :

  • zolmitriptan 5 mg en spray nasal,
  • octréotide 100 μg SC,
  • lidocaïne intranasal,
  • stimulation vagale.
Traitement de fond (consultation spécialisée)
Généralités
  • Indiqué dans les AVFépisodiques de durée > 2 semaines et les AVF chroniques.
  • Aide à réduire la fréquence et la durée des crises.
  • Introduction dès le début de l'épisode +/- prophylaxie transitionnelle.
  • Dans les formes épisodiques, arrêt progressif du traitement de fond après l'épisode.
Traitement de fond
  • Vérapamil en 1re intention :
    • doses progressivement croissantes :
      • posologie initiale de 120 mg x2/j,
      • si nécessaire, augmentation progressive selon l'efficacité et la tolérance jusqu'à 960 mg/j,
      • efficacité atteinte en 2-3 semaines,
    • mesure de la tension artérielle et ECG avant la prescription puis 7 à 10 jours après chaque changement de dose,
    • hors AMM : recommandation temporaire d'utilisation.
  • Lithium : 2e intention. 
  • Autres (3e intention) : topiramate, acide valproïque, mélatonine.
Prophylaxie transitionnelle
  • Réduction rapide du nombre de crises, mais récidive à l'arrêt.
  • Indications :
    • période d'AVFépisodique > 2 crises par jour depuis 3 jours, dans l'attente de l'efficacité du traitement de fond,
    • phase d'exacerbation d'AVF chronique avec > 2 crises par jour depuis 3 jours.
  • Options :
    • corticothérapie orale : 60-100 mg durant 5 jours suivi d'une décroissance de 10 mg tous les 4 jours (risque de réapparition des crises en dessous de 10-20 mg/j), ou
    • injection sous occipitale de corticoïdes.
ChirurgieForme chronique pharmaco-résistante, sur avis d'une équipe spécialisée multidisciplinaire

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Prescription d'IPP en cas de traitement par AINS
Indications
  • Co-prescription d’IPP et d’AINS en prévention de l'UGD uniquement si :
    • personnes ≥ 65 ans, ou
    • antécédent d’ulcère gastrique ou duodénal (dans ce cas une infection à H. pylori doit être recherchée et traitée, voir fiche), ou
    • association de l'AINS à (pour rappel : ces associations doivent de principe être évitées) :
      • un antiagrégant plaquettaire (notamment l’aspirine à faible dose et le clopidogrel), ou
      • un corticoïde, ou
      • un anticoagulant.
  • Les IPP doivent être interrompus en même temps que le traitement par AINS.
  • IPP inutiles pour prévenir les complications digestives des antiagrégants plaquettaires/anticoagulants (sans AINS) chez les patients ayant un faible risque de complication (pas d’antécédents d’UGD ou d’hémorragie digestive haute notamment).
Ordonnances
(dose préventive)

Surveillance des plaquettes sous héparine
Indications
  • Surveillance plaquettaire systématique des plaquettes en cas de situation à risque intermédiaire ou élevé de thrombopénie induite par l'héparine (TIH) :
    • risque intermédiaire :
      • patient présentant un cancer.
      • traitement par HBPM à dose prophylactique ou curative et contexte chirurgical (dont césarienne) ou traumatique (immobilisation...).
      • traitement par HNF à dose prophylactique.
      • antécédents d’exposition à une HNF ou aux HBPM dans les 6 derniers mois (en cas de réintroduction après une exposition récente, la chute des plaquettes peut être très rapide).
    • risque élevé :
      • traitement par HNF et contexte de chirurgie (dont césarienne).
      • traitement par HNF à dose curative.
      • circulation extracorporelle.
  • Un traitement par HBPM à dose prophylactique ou curative ne nécessite pas de surveillance systématique des plaquettes en contexte médical (sauf cancer) ou obstétrical (sauf chirurgie, dont césarienne) ou en cas de traumatisme mineur.
Modalités
  • Le rythme de surveillance des plaquettes n'est pas consensuel. La proposition retenue ici est celle des recommandations de l'ANSM (2011).
  • Situations nécessitant une surveillance plaquettaire systématique (voir ci-avant) : dosage plaquettaire :
    • avant l'introduction du traitement ou au plus tard 24h après son introduction,
    • puis 2 fois par semaine pendant 1 mois,
    • puis 1 fois par semaine jusqu'à l'arrêt du traitement (la nécessité de poursuivre la surveillance au-delà de 4-6 semaines n'est pas consensuelle),
    • et à chaque fois que nécessaire en cas de signes évocateurs de TIH :
      • aggravation ou nouvelle suspicion d’événements thrombo-emboliques veineux et/ou artériels,
      • lésion cutanée douloureuse au point d’injection sous-cutanée,
      • manifestation systémique anaphylactoïde.
  • Situation ne nécessitant pas de surveillance plaquettaire systématique : dosage plaquettaire :
    • avant l'introduction du traitement ou au plus tard 24h après son introduction,
    • à chaque fois que nécessaire en cas de signes évocateurs de TIH :
      • aggravation ou nouvelle suspicion d’événements thrombo-emboliques veineux et/ou artériels,
      • lésion cutanée douloureuse ou nécrose au point d’injection sous-cutanée,
      • manifestation systémique anaphylactoïde lors de l'injection.
Interprétation

Risque de TIH évalué par le score des 4T (calculateur) :

  • 0 à 3 : risque faible
  • 4 ou 5 : risque modéré
  • 6 à 8 : risque élevé

Toute suspicion de TIH ou score 4T ≥ 4 doit conduire à un arrêt immédiat du traitement par HBPM et à solliciter un avis spécialisé en urgence pour introduire un relais par anticoagulant non héparinique et poursuivre les explorations par un dosage des anticorps anti-PF4.