Syndrome des jambes sans repos

Tableau 1 - Diagnostic
Diagnostic positif
Diagnostic clinique
  • Impatience au niveau des jambes (besoin impérieux de bouger une jambe ou les jambes) ayant toutes les caractéristiques suivantes :
    • aggravée par l'immobilité et la position allongée, ET
    • Ssoulagée par le mouvement, ET
    • maximale le soir avant l'endormissement.
  • +/- Symptômes sensitifs associés (inconstants et variables d'un patient à l'autre) : brûlures, paresthésies, prurit, douleur...
  • +/- Atteinte des membres supérieurs (exceptionnellement de tout le corps).
  • Symptômes plus importants en fin de journée et première partie de nuit, et absents le matin (sauf en cas de forme très sévère).
  • Facteurs soulageant les symptômes : mouvements, étirements, massages, eau froide.
  • Examen physique normal.
Diagnostics différentiels
  • Neuropathie, akathisie, spasticité.
  • Inconfort positionnel, douleurs articulaires.
  • Crampes nocturnes des jambes.
  • Troubles comportementaux chez l’enfant.
  • Trouble des mouvements périodiques des membres : flexions brèves et récurrentes des membres inférieurs enregistrés à la polysomnographie.
Sévérité
  • Échelle IRLS (PDF) :
    • léger (score : 1 à 10),
    • modéré (score : 11 à 20),
    • sévère (score : 21 à 30),
    • très sévère (score : 31 à 40).
  • En pratique, les symptômes peuvent être considérés comme sévères en cas d'altérations importantes du fonctionnement (sommeil, vie quotidienne ou professionnelle), ce qui concerne moins de 4 % des cas.
Étiologies
IdiopathiqueForte composante familiale
Secondaire
  • Carence martiale.
  • Insuffisance rénale sévère.
  • Diabète.
  • Grossesse.
  • Maladies neurodégénératives et neurologiques.
  • Iatrogène :
    • antidépresseurs,
    • neuroleptiques, dont neuroleptiques cachés (métoclopramide...),
    • antihistaminiques,
    • antipsychotiques.
Paraclinique
Biologique
(ordonnance)
Systématique : NFS, glycémie à jeun, ferritine, CST, CRP, créatinine.
Polysomnographie

Indications :

  • critères diagnostiques non remplis,
  • résistance au traitement,
  • Ssuspicion de pathologie du sommeil associée (notamment si somnolence diurne),
  • enfant.

 

Tableau 2 - Prise en charge
Prise en charge
Forme peu sévère
  • Conseils hygiéno-diététiques (version imprimable) :
    • limiter les facteurs aggravants : alcool (vin blanc), caféine, tabac, 
    • hygiène de sommeil (version imprimable),
    • activité physique régulière en évitant l'activité physique le soir,
    • si les symptômes surviennent durant des périodes d'ennui, proposer des activités de stimulation intellectuelle (jeux vidéo, mots croisés...).
  • Équilibration d'un diabète.
  • Supplémentation martiale avec surveillance régulière du bilan martial :
    • privilégier la supplémentation par voie IV, à forte dose et à libération prolongée avec du carboxymaltose ferrique (Ferinject®),
    • par voie orale, privilégier le sulfate ferreux (Tardyferon®, Timoferol®, Fero-grad®),
    • adulte :
      • voie IV ou orale si ferritine < 75 μg/L ou CST < 20 % 
      • voie IV si 75 μg/L < ferritine < 100 μg/L
    • enfant : voie IV ou orale si ferritine < 50 μg/L
    • insuffisance rénale sévère : voie IV si ferritine < 200  μg/L et CST < 20 %, en privilégiant le saccharose ferrique (Venofer®).
  • Supplémentation en vitamine C chez l’insuffisant rénal sévère.
  • Recherche et traitement d'un syndrome d'apnée du sommeil (voir fiche) ou un autre trouble du sommeil associé.
  • Sevrage, si possible, des médicaments responsables. Si un sevrage est impossible, décaler leur prise, si possible, tôt le matin.
Forme sévère
  • Avis spécialisé.
  • Médicaments hors AMM :
    • gabapentine, prégabaline
    • dipyridamole,
    • opiacés (oxycodone, méthadone).
  • Stimulation des nerfs péroniers bilatéraux.
  • Les agonistes dopaminergiques (pramipexole, rotigotine, ropinirole) ne sont plus recommandés malgré leur efficacité à court terme, car ils aggravent le syndrome des jambes sans repos à long terme.
  • Les traitements doivent être arrêtés progressivement (notamment les agonistes dopaminergiques) après avoir introduit un nouveau traitement en raison du risque de rebond des symptômes en cas d’arrêt brutal.

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Prescription d'IPP en cas de traitement par AINS
Indications
  • Co-prescription d’IPP et d’AINS en prévention de l'UGD uniquement si :
    • personnes ≥ 65 ans, ou
    • antécédent d’ulcère gastrique ou duodénal (dans ce cas une infection à H. pylori doit être recherchée et traitée, voir fiche), ou
    • association de l'AINS à (pour rappel : ces associations doivent de principe être évitées) :
      • un antiagrégant plaquettaire (notamment l’aspirine à faible dose et le clopidogrel), ou
      • un corticoïde, ou
      • un anticoagulant.
  • Les IPP doivent être interrompus en même temps que le traitement par AINS.
  • IPP inutiles pour prévenir les complications digestives des antiagrégants plaquettaires/anticoagulants (sans AINS) chez les patients ayant un faible risque de complication (pas d’antécédents d’UGD ou d’hémorragie digestive haute notamment).
Ordonnances
(dose préventive)

Surveillance des plaquettes sous héparine
Indications
  • Surveillance plaquettaire systématique des plaquettes en cas de situation à risque intermédiaire ou élevé de thrombopénie induite par l'héparine (TIH) :
    • risque intermédiaire :
      • patient présentant un cancer.
      • traitement par HBPM à dose prophylactique ou curative et contexte chirurgical (dont césarienne) ou traumatique (immobilisation...).
      • traitement par HNF à dose prophylactique.
      • antécédents d’exposition à une HNF ou aux HBPM dans les 6 derniers mois (en cas de réintroduction après une exposition récente, la chute des plaquettes peut être très rapide).
    • risque élevé :
      • traitement par HNF et contexte de chirurgie (dont césarienne).
      • traitement par HNF à dose curative.
      • circulation extracorporelle.
  • Un traitement par HBPM à dose prophylactique ou curative ne nécessite pas de surveillance systématique des plaquettes en contexte médical (sauf cancer) ou obstétrical (sauf chirurgie, dont césarienne) ou en cas de traumatisme mineur.
Modalités
  • Le rythme de surveillance des plaquettes n'est pas consensuel. La proposition retenue ici est celle des recommandations de l'ANSM (2011).
  • Situations nécessitant une surveillance plaquettaire systématique (voir ci-avant) : dosage plaquettaire :
    • avant l'introduction du traitement ou au plus tard 24h après son introduction,
    • puis 2 fois par semaine pendant 1 mois,
    • puis 1 fois par semaine jusqu'à l'arrêt du traitement (la nécessité de poursuivre la surveillance au-delà de 4-6 semaines n'est pas consensuelle),
    • et à chaque fois que nécessaire en cas de signes évocateurs de TIH :
      • aggravation ou nouvelle suspicion d’événements thrombo-emboliques veineux et/ou artériels,
      • lésion cutanée douloureuse au point d’injection sous-cutanée,
      • manifestation systémique anaphylactoïde.
  • Situation ne nécessitant pas de surveillance plaquettaire systématique : dosage plaquettaire :
    • avant l'introduction du traitement ou au plus tard 24h après son introduction,
    • à chaque fois que nécessaire en cas de signes évocateurs de TIH :
      • aggravation ou nouvelle suspicion d’événements thrombo-emboliques veineux et/ou artériels,
      • lésion cutanée douloureuse ou nécrose au point d’injection sous-cutanée,
      • manifestation systémique anaphylactoïde lors de l'injection.
Interprétation

Risque de TIH évalué par le score des 4T (calculateur) :

  • 0 à 3 : risque faible
  • 4 ou 5 : risque modéré
  • 6 à 8 : risque élevé

Toute suspicion de TIH ou score 4T ≥ 4 doit conduire à un arrêt immédiat du traitement par HBPM et à solliciter un avis spécialisé en urgence pour introduire un relais par anticoagulant non héparinique et poursuivre les explorations par un dosage des anticorps anti-PF4.