Syndrome du défilé cervico-thoraco-brachial

• Les dénominations suivantes désignent la même entité : syndrome du défilé cervico-thoraco-brachial, syndrome du défilé thoraco-brachial, syndrome de la traversée thoraco-brachiale (STTB), syndrome du défilé des scalènes.
• 3 zones peuvent être responsables de la compression nerveuse, artérielle et veineuse :
  • cervicale (défilé des scalènes en inter-costo-scalénique),
  • thoracique (pince costo-claviculaire),
  • brachiale (tunnel sous-pectoral, plus rare).
• L'interrogatoire est central dans le diagnostic positif qui repose sur un faisceau d'arguments.

• Anomalies osseuses congénitales :
  • apophysomégalie de la vertèbre C7,
  • côte cervicale surnuméraire,
  • morphologie de thorax tombant (visible à la radiographie),
  • verticalisation de la 1^re côte (K1),
  • agénésie/hypoplasie de l'arc antérieur de la côte K1.
• Anomalies musculo-ligamentaires :
  • muscles inconstants dans le défilé des scalènes (petit scalène),
  • faisceau interscalénique,
  • ligament transverso-costal ou costo-costal,
  • ligament costo-claviculaire.
• Pathologie traumatique : fracture de la 1^re côte ou de la clavicule avec cal vicieux.
• Hypertrophie musculaire acquise (musculation importante) :
  • muscle sous-clavier entrant dans la pince costo-claviculaire,
  • muscle petit pectoral entrant dans le tunnel sous-pectoral.

• Terrain : plus fréquent chez la femme jeune et le sujet mince, de morphologie longiligne.
• 3 types de symptômes, souvent associés :
  • neurologiques, le plus fréquent :
    • douleur sourde de la région cervicale, de l'épaule, et du membre supérieur pouvant aller jusqu'aux doigts, à type de névralgie de trajet C8-D1,
    • engourdissement, maladresse, impression de diminution de la force musculaire du membre supérieur,
    • risque d’atrophie progressive de l'avant-bras et de la main (main de Gilliatt-Summer),
  • veineux :
    • lourdeur du membre supérieur,
    • œdème intermittent positionnel du membre supérieur, pouvant devenir permanent,
    • circulation veineuse collatérale au niveau de l’espace gléno-huméral,
    • formes décrites :
      • forme avec thrombose veineuse aiguë profonde +/- consécutive à un effort,
      • forme avec thrombose chronique séquellaire,
      • forme avec occlusion intermittente de la veine sous-clavière,
  • artériels, plus rares et plus graves :
    • fatigabilité, douleurs à l'effort,
    • refroidissement cutané, décoloration,
    • formes décrites :
      • forme avec occlusion intermittente de l’artère sous-clavière,
      • forme avec micro-embolies distales : atteinte unilatérale située dans le territoire radial avec trouble vaso-moteurs : doigts blancs/bleus, purpura de la pulpe des doigts +/- unguéal, gangrène…,
      • forme avec ischémie aiguë du membre supérieur.
• Caractère positionnel des symptômes qui sont majorés en élévation, rétropulsion et rotation externe du membre supérieur (conduite automobile, saisie d'un objet situé en hauteur, bricolage...).
• Des atteintes en dehors du membre supérieur peuvent exister : contractures basi-cervicales, céphalées, douleurs de la paroi thoracique ou du rachis dorsal, retentissement psychologique. La multiplicité des atteintes doit conduire à remettre en cause le diagnostic.

• Morphologie avec épaules tombantes.
• Recherche d'une côte surnuméraire à la palpation cervicale.
• Signe de la sonnette du plexus brachial : apparition de dysesthésies à la compression du creux sus-claviculaire durant plus de 10 secondes.
• +/- Signe de Tinel à la percussion sus-claviculaire.
• Souffle sous-claviculaire, asymétrie des pouls aggravée par l'élévation, rétropulsion et rotation externe du membre supérieur.
• Manœuvres positionnelles (sensibles, mais peu spécifiques) :
  • manœuvre d'Adson (la plus spécifique, vidéo) : patient assis, tête tournée vers le membre supérieur examiné (qui est tendu vers le bas en discrète abduction et rotation externe) : disparition du pouls radial à l'inspiration forcée bloquée (contraction des scalènes),
  • manœuvre de Wright (vidéo) : abduction (90°) et rotation externe du membre supérieur avec flexion du coude à 90° entraînant une disparition du pouls radial,
  • EAST (Elevated Arm Stress Test) ou test de Roos ou manœuvre du chandelier (vidéo) : membres supérieurs en position décrite pour la manœuvre de Wright et effort d’ouverture et de fermeture des mains pendant 3 min (50 à 100 répétitions) permettant de reproduire les symptômes (+/- apparition d'une circulation veineuse collatérale gléno-humérale).
• Amplitudes articulaires gléno-humérales normales.

• Déficit moteur.
• Thrombose veineuse profonde.
• Ischémie de membre.

• Aucun signe n'est pathognomonique.
• 1^re intention :
  • radiographies (ordonnance) :
    • clichés : rachis cervical de face, de profil et de 3/4, thorax de face,
    • recherche d’anomalies osseuses ou de morphologie favorisante (voir ci-avant),
  • écho-doppler artériel et veineux avec manœuvres dynamiques recherchant une compression (faux positif possible) (ordonnance) :
    • signes de compression veineuse et/ou thrombose veineuse,
    • sténose artérielle, dilatation post-sténotique, anévrysme, thrombose artérielle, embolie distale,
  • électroneuromyogramme des membres supérieurs (ordonnance) :
    • recherche d’une compression neurologique,
    • recherche d'un syndrome canalaire (médian ou ulnaire) : diagnostic différentiel.

• 2^e intention :
  • scanner injecté avec reconstructions 3D du défilé thoraco-brachial en position dynamique de Wright (faux positifs chez environ 10% des gens) (ordonnance),
  • IRM du plexus brachial 3 Tesla (3T) : visualisation du plexus brachial (signes objectifs de compression rarement visibles), recherche d‘anomalie musculo-ligamentaire de la région cervico-thoracique (ordonnance) +/- angio-IRM ou angio-TDM (analyse de l’artère sous-clavière),
  • IRM médullaire (diagnostic différentiel) (ordonnance), IRM du rachis cervical,
  • artériographie-phlébographie dynamique.

• Névralgie cervico-brachiale (voir fiche).
• Syndrome du canal carpien (voir fiche) ou de compression du nerf ulnaire.
• Pathologie de la coiffe des rotateurs (voir fiche).
• Syringomyélie.
• Syndrome de Pancoast-Tobias avec tumeur de l’apex.
• Syndrome de Parsonage Turner.
• Syndrome d’irritation du plexus brachial.

Rééducation
(ordonnance)

• Traitement de 1^re intention.
• Traitement efficace mais effets retardés (ne pas interrompre la rééducation en l'absence d'efficacité immédiate).
• Chez le sportif la rééducation doit être débutée après une phase de repos et de traitement symptomatique (ordonnance). La rééducation peut être débutée d'emblée chez le non sportif.
• Objectif : favoriser l'ouverture anatomique du défilé cervico-thoraco-brachial :
  • étirement et détente des muscles favorisant la fermeture du défilé,
  • renforcement musculaire des muscles favorisant l'ouverture du défilé,
  • correction d’un déséquilibre musculaire ou de posture.

• Antalgiques.
• AINS ± IPP.

• Injections échoguidées, effectuées par un radiologue expérimenté en concertation avec le chirurgien ou le médecin de MPR.
• Modalités :
• dérivés cortisonés  autour des muscles scalènes ou des articulations cervico-thoraciques,
• toxine botulique en cas de scalène hypertrophiés ou hypercontractés,
• bloc anesthésique à visée diagnostique avant une chirurgie en cas de doute.

Chirurgie

• Résection de la 1^re côte (et d'une éventuelle côte surnuméraire), du muscle sous-clavier et du muscle scalène antérieur avec libération artérielle, veineuse, et neurolyse du plexus brachial.
• Geste souvent réalisé sous anesthésie loco-régionale.
• Indications :
  • échec de la rééducation à 6 mois,
  • anomalie anatomique osseuse (côte cervicale),
  • retentissement vasculaire avéré,
  • déficit moteur (en urgence).
• Très efficace en cas de côte surnuméraire, pronostic plus réservé en cas de déficit neurovasculaire déjà installé.
• Effets indésirables : névralgie transitoire, évolution cicatricielle, lymphocèle, chylothorax, syndrome de Claude-Bernard Horner (20 % des cas, spontanément résolutif dans la grande majorité des cas).
• Risque de récidive : si traitement insuffisant (notamment en cas de résection partielle de la 1^re côte), si fibrose, ou si cal vicieux.
• Mobilisation post-chirurgicale précoce, puis rééducation.

• Forme classique (absence de déficit neurologique, symptomatologie vasculaire associée possible mais non compliquée) :
  • rééducation en 1^re intention,
  • chirurgie si échec ou orientation vers centre d'évaluation et de traitement de la douleur.

• Déficit neurologique sans amyotrophie installée : chirurgie en urgence.
• Formes hyperalgiques : chirurgie après obtention d'un relâchement musculaire par traitement symptomatique (ordonnance) et rééducation.

Complications veineuses

• Prise en charge en service de chirurgie vasculaire.
• Certains centres proposent :
  • thrombose veineuse aiguë profonde :
    • thrombolyse loco-régionale dans les 5 jours et traitement anticoagulant durant 3-6 mois,
    • chirurgie après 3-6 mois si échec +/- angioplastie,
  • forme chronique séquellaire avec collatérales veineuses :
    • angioplastie veineuse ou transposition jugulaire,
    • décompression chirurgicale si occlusion intermittente de la veine collatérale,
  • occlusion intermittente de la veine sous-clavière (sur compression extrinsèque) : décompression chirurgicale, indiquée en cas de gêne fonctionnelle importante (sportif) ou de gêne du côté dominant.

Complications artérielles

• Prise en charge en service de chirurgie vasculaire.
• Certains centres proposent :
  
  • occlusion chronique de l'artère sous-clavière : chirurgie de décompression en cas de gêne fonctionnelle,
  • micro-embolies distales : chirurgie de décompression, pontage vasculaire et sympathectomie complémentaire,
  • occlusion aiguë de l'artère sous-clavière (ischémie aiguë ou subaiguë du membre supérieur) : décompression avec désobstruction du réseau artériel distal (embolectomie, thrombolyse, sympathectomie...) et traitement de la lésion artérielle (résection-anastomose/greffe),
  • anévrysme ou dilatation post-sténotique (asymptomatique) : traitement chirurgical prophylactique par :
    • décompression et résection de l'anévrysme + anastomose ou greffe, ou
    • endo-anévrysmorraphie reconstitutive.

• Recherche d'un diagnostic différentiel.
• Orientation vers un centre d’évaluation et de traitement de la douleur.
• Orientation vers médecins rééducateurs pour discussion de traitement par toxine botulique.