Phénomène de Raynaud

• Indispensable au diagnostic.
• Aspect blanc, exsangue des doigts.
• Limites nettes.
• Anesthésie au froid.
• Durée : quelques minutes à quelques heures.
• Image.

• Inconstante.
• Aspect cyanosé ou violacé.
• Durée : quelques minutes.

• Inconstante.
• Souvent douloureuse.
• Durée : quelques minutes.

• Froid et vent.
• Stress.
• Émotions.
• Port d'objets.
• Certains traitements (β-bloquants +++ (même en collyre), triptans, sympathomimétiques [même en collyre]...)

• Atteintes classiques : doigts, orteils.
• Atteintes plus rares : nez, lobes des oreilles, langue, mamelons.

• Femme.
• Antécédents familiaux de phénomène de Raynaud.
• Apparition avant 40 ans.
• Affecte les mains de façon bilatérale et symétrique (atteinte également possible des orteils, des mamelons, de la langue, des oreilles, et/ou du nez).
• Pouces non touchés.
• Recrudescence hivernale.
• Pas de trouble trophique digital (ulcérations digitales ou cicatrices pulpaires).
• Examen clinique (dont vasculaire) normal :
  • palpation des pouls et auscultation des trajets vasculaires,
  • bonne recoloration à la manoeuvre d'Allen,
  • absence d'anomalies de l'examen clinique loco-régional et général.

• Homme.
• Survenue après 40 ans.
• Absence d'antécédent familial de phénomène de Raynaud.
• Atteinte unilatérale.
• Atteinte des pouces.
• Absence de phase syncopale.
• Phase syncopale isolée (absence de phase cyanique ou érythémateuse).
• Absence de rémission estivale.
• Anomalies de l'examen clinique vasculaire.
• Présence de mégacapillaires visibles à l'œil nu à la racine des ongles.
• Troubles trohiques digitaux (ulcérations ou cicatrices).
• Doigts boudinés ou œdème des mains.
• Sclérodactylie.
• Télangiectasies (pas nécessairement aux extrémités).
• Signes cliniques évocateurs d'une connectivite ou d'une maladie systémique.

• Recherche de médicaments favorisants (voir tableau 3).
• Recherche de traumatismes répétés (marteaux piqueurs, autres agents vibrants, traumatismes répétés sur l'éminence hypothénar).
• Examen vasculaire (dont manoeuvre d'Allen).
• Mesure de pression artérielle aux 2 bras.
• Recherche de signes cliniques évocateurs d'une connectivite ou d'une maladie systémique.

• Anticorps anti-nucléaires (titrage et spécificité en cas de positivité).
• NFS.
• CRP.

Si anomalie vasculaire à l'examen clinique

Indication :

• présence de drapeaux rouges,
• symptômes sévères ou ne répondant pas au traitement,
• anomalie du bilan paraclinique de 1^re intention,
• aggravation des symptômes avec le temps ou apparition de nouveaux symptômes,
• âge < 12 ans,
• maladie des vibrations (avis spécialisé en médecine interne ou vasculaire et en médecine du travail).

• TSH.
• Électrophorèse des protéines sériques,
• Recherche de facteurs de risque cardiovasculaire (EAL, glycémie à jeun).
• En cas de nécrose digitale : cryoglobulinémie, agglutinines froides +/- cryofibrinogènémie.

• Arrêt des médicaments favorisants si possible (voir tableau 3).
• Aménagement de poste ou requalification en cas d'exposition aux vibrations.
• Règles hygiéno-diététiques (version imprimable) :
  • arrêt du tabac,
  • éviter de s'exposer au froid, bien se couvrir (pas seulement les mains et les pieds),
  • port de moufles en hiver avec si nécessaire des sous-gants en soie,
  • en cas d'atteinte des pieds, port de chaussettes épaisses en hiver,
  • éviter les changements brutaux de températures (baignades),
  • éviter les plaies des doigts,
  • un arrêt des boissons caféinées peut être essayé.

• À introduire en cas de maladie de Raynaud gênante malgré les mesures d'hygiéno-diététiques.
• La nifédipine LP est recommandée à la dose de 10 à 20 mg 2 à 3 fois par jour (certains proposent 30-90 mg LP par jour), avec croissance progressive afin de limiter les effets indésirables. Ce traitement n'est disponible en France qu'à un dosage de 30 mg LP (hors AMM).
• D'autres inhibiteurs calciques peuvent être utilisés, par exemple l'amlodipine 2.5-10 mg/j (ordonnance, hors AMM), à augmenter progressivement selon l'efficacité et la tolérance.
• En cas d'échec ou de contre-indication aux inhibiteurs calciques (dont pression artérielle basse) : avis spécialisé.

• β-bloquants, même en collyre.
• Amphétamines.
• Ergots de seigle et dérivés, triptans.
• Cafféine.
• Bromocriptine.
• Spray nasaux sympathomimétiques (prednazoline, fénoxazoline).
• Bléomycine.
• Vinblastine.
• Gemcitabine.
• Interférons α et β.
• Cocaïne.
• Arsenic.
• Cyclosporine.
• Sulfasalazine.
• Certains contraceptifs hormonaux.

• Sclérodermie systémique :
  • doigts boudinés, sclérose cutanée,
  • anomalies à la capillaroscopie,
  • FAN +, anticorps anti-Scl70 ou anti-centromères +
• Connectivite mixte.
• Lupus.
• Syndrome de Gougerot-Sjögren.
• Myopathies inflammatoires primitives.
• Cirrhose biliaire primitive (souvent dans le cadre d'une sclérodermie systémique associée).
• Polyarthrite rhumatoïde.

• Maladie de Vaquez.
• Thrombocytémie essentielle.

• Artérite à cellules géantes (Horton).
• Maladie de Takayasu.
• Cryoglobulinémie.
• Cryofibrinogénémie.
• Périartérite noueuse.

• Maladie des vibrations.
• Syndrome du marteau hypothénar.
• Karaté, volley...
• Intoxication :
  • chlorure de vinyle,
  • mercure,
  • silice,
  • arsenic.

• Artérite digitale.
• Maladie de Buerger.
• Athérome.
• Syndrome du défilé thoraco-brachial.
• Syndrome du canal carpien.
• Syndrome douloureux régional complexe.
• Embolies distales.
• Maladies des agglutinines froides.
• Immunoglobuline monoclonale.
• Anévrisme de l'artère sous-clavière.
• Hypothyroïdie.
• Phéochromocytome.
• HTAP idiopathique.
• Syndrome d'hyperviscosité.
• Maigreur.
• Séquelles d'engelures.
• Séquelles de traumatisme digital.
• Cancer.
• PArvovirus B19.
• Côte cervicale.
• Syndrome du scalène antérieur.