Paralysie faciale idiopathique (PFI)

Tableau 1 - Diagnostic
Diagnostic
Clinique
Interrogatoire
  • Apparition :
    • rapide (< 72 h). En cas d'apparition > 72 h : rechercher une cause tumorale.
    • souvent le matin ou après une exposition au froid.
  • Signes associés (non systématiques) :
    • douleurs rétroauriculaires dans les heures précédentes,
    • hyperacousie,
    • sensation d'engourdissement de la face,
    • gêne à l'élocution et à la mastication.
  • Facteurs de risque de PFI :
    • grossesse,
    • pré-éclampsie,
    • obésité,
    • HTA,
    • diabète (10 % des patients),
    • insuffisance respiratoire.
Examen physique
  • Confirmer le caractère périphérique de la PF :
    • atteinte équilibrée des territoires supérieurs et inférieurs (lorsqu'elle est présente, l'inoclusion palpébrale est pathognomonique de l'atteinte périphérique),
    • absence de dissociation automatico-volontaire,
    • effacement des rides du front,
    • examen neurologique par ailleurs normal.
  • Signes pouvant être associés :
    • abolition du réflexe naso-palpébral et du clignement à la menace,
    • abolition du réflexe cornéen (mais sensibilité préservée),
    • agueusie des 2/3 antérieurs de la langue,
    • tarissement des sécrétions lacrymales,
    • hypoesthésie de la zone de Ramsay-Hunt.
  • Rechercher des signes évocateurs de PF périphérique secondaire (la présence d'au moins 1 anomalie doit faire pratiquer une imagerie en urgence, voir ci-après):
    • examen neurologique,
    • otoscopie,
    • recherche de vésicules dans la zone de Ramsay-Hunt (tympan, paroi postérieure du conduit auditif externe et conque du pavillon de l'oreille) : herpès, zona,
    • palpation parotidienne,
    • palpation des aires ganglionnaires,
    • recherche d'une surdité homolatérale,
    • recherche d'un vertige.
Sévérité
Grade Description

Normal

Mobilité normale

II
Dysfonction légère
  • Général :
    • lors des mouvements :
      • légère faiblesse,
      • +/- syncinésie légère,
    • au repos : visage et tonus symétriques au repos.
  • Mobilité :
    • front : fonction normale à subnormale,
    • œil : fermeture complète sans effort,
    • bouche: légère asymétrie.
III
Dysfonction modérée
  • Général :
    • lors des mouvements :
      • asymétrie du visage non défigurante,
      • syncinésies, contractures ou spasmes modérés,
    • au repos : visage symétrique et tonus normal au repos,
  • Mobilité :
    • front: hypomobilité légère à modérée,
    • œil : fermeture complète avec effort,
    • bouche: légère faiblesse à l'effort maximal.
IV
Dysfonction modérée à sévère
  • Général :
    • lors des mouvements : faiblesse évidente et/ou asymétrie défigurante,
    • au repos : visage symétrique et tonus normal,
  • Mobilité :
    • front : immobilité,
    • œil : fermeture incomplète,
    • bouche : asymétrie lors à l'effort maximal.
V
Dysfonction sévère
  • Général :
    • mouvements à peine perceptibles,
    • asymétrie au repos,
  • Mobilité :
    • front: immobilité,
    • œil : fermeture incomplète,
    • bouche : légers mouvements.
VI
Paralysie

Aucun mouvement

Paraclinique
Systématique
  • Biologie (ordonnance) :
    • NFS,
    • glycémie à jeun,
    • sérologie de Lyme (± PL selon le résultat et/ou la présence récente d'un érythème migrant ou d'exposition à une tique : voir fiche).
  • Imagerie (ordonnance) :
    • IRM cérébrale et des glandes parotides, avec injection de gadolinium :
      • sans urgence, en cas de forme typique de PFI (à faire dans le mois suivant l'apparition de la PFI),
      • en urgence en cas de :
        • doute sur une origine centrale de la PF,
        • signes évocateurs de PF secondaire (voir ci-avant),
        • présentation atypique :
          • apparition progressive (> 72h)
          • épisodes de spasmes de l'hémiface,
          • PF récidivant du même côté,
          • paralysie isolée d'une branche du nerf facial,
          • association à une atteinte d'autres nerfs crâniens,
          • forme syndromique (surdité-vertige...),
    • en l'absence d'évolution favorable à 6 mois : IRM de contrôle.
  • Bilan audiométrique.
Selon contexte et signes cliniques
  • Sérologie VIH, VZV, HSV.
  • Grades V ou VI : ENMG entre le 9e et le 20e jour.

 

Tableau 2 - Prise en charge
Prise en charge
Soins de l'œil
  • Fort risque de kératite : soins, occlusion nocturne et surveillance de l'œil indispensables en l'absence d'occlusion palpébrale complète (ordonnance).
  • Tout œil rouge et douloureux dans le cadre d'une PFI doit être pris en charge par un ophtalmologue.
Phase aiguë
  • Débuter le traitement le plus précocément possible (< 72 h),
  • Médicaments :
    • grade II à IV (ordonnance) :
      • prednisolone 1 mg/kg po durant 7 jours,
      • valaciclovir 3 g/j en 3 prises durant 7 jours, si le patient est vu dans les 72 premières heures,
    • grade V et VI ou PF zostérienne (ordonnance) :
      • prednisolone 2 mg/kg po,
      • valaciclovir 3 g/j en 3 prises durant 7 jours.
    • chirurgie : prise en charge spécialisée pour les formes sévères (voir tableau 1).
Soins paramédicaux

En particulier pour les PFI sévères (voir tableau 1) :

Suivi
  • Début de la récupération après 8 à 15 jours.
  • > 70 % de récupérations complètes au cours des 6 premiers mois (le plus souvent dans les 2 premiers mois).
  • Toute paralysie faciale idiopathique qui ne récupère pas complètement doit bénéficier d'un suivi par un ORL.

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Formations de notre partenaire en lien avec la thématique

 

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Prescription d'IPP en cas de traitement par AINS
Indications
  • Co-prescription d’IPP et d’AINS en prévention de l'UGD uniquement si :
    • personnes ≥ 65 ans, ou
    • antécédent d’ulcère gastrique ou duodénal (dans ce cas une infection à H. pylori doit être recherchée et traitée, voir fiche), ou
    • association de l'AINS à (pour rappel : ces associations doivent de principe être évitées) :
      • un antiagrégant plaquettaire (notamment l’aspirine à faible dose et le clopidogrel), ou
      • un corticoïde, ou
      • un anticoagulant.
  • Les IPP doivent être interrompus en même temps que le traitement par AINS.
  • IPP inutiles pour prévenir les complications digestives des antiagrégants plaquettaires/anticoagulants (sans AINS) chez les patients ayant un faible risque de complication (pas d’antécédents d’UGD ou d’hémorragie digestive haute notamment).
Ordonnances
(dose préventive)

Surveillance des plaquettes sous héparine
Indications
  • Surveillance plaquettaire systématique des plaquettes en cas de situation à risque intermédiaire ou élevé de thrombopénie induite par l'héparine (TIH) :
    • risque intermédiaire :
      • patient présentant un cancer.
      • traitement par HBPM à dose prophylactique ou curative et contexte chirurgical (dont césarienne) ou traumatique (immobilisation...).
      • traitement par HNF à dose prophylactique.
      • antécédents d’exposition à une HNF ou aux HBPM dans les 6 derniers mois (en cas de réintroduction après une exposition récente, la chute des plaquettes peut être très rapide).
    • risque élevé :
      • traitement par HNF et contexte de chirurgie (dont césarienne).
      • traitement par HNF à dose curative.
      • circulation extracorporelle.
  • Un traitement par HBPM à dose prophylactique ou curative ne nécessite pas de surveillance systématique des plaquettes en contexte médical (sauf cancer) ou obstétrical (sauf chirurgie, dont césarienne) ou en cas de traumatisme mineur.
Modalités
  • Le rythme de surveillance des plaquettes n'est pas consensuel. La proposition retenue ici est celle des recommandations de l'ANSM (2011).
  • Situations nécessitant une surveillance plaquettaire systématique (voir ci-avant) : dosage plaquettaire :
    • avant l'introduction du traitement ou au plus tard 24h après son introduction,
    • puis 2 fois par semaine pendant 1 mois,
    • puis 1 fois par semaine jusqu'à l'arrêt du traitement (la nécessité de poursuivre la surveillance au-delà de 4-6 semaines n'est pas consensuelle),
    • et à chaque fois que nécessaire en cas de signes évocateurs de TIH :
      • aggravation ou nouvelle suspicion d’événements thrombo-emboliques veineux et/ou artériels,
      • lésion cutanée douloureuse au point d’injection sous-cutanée,
      • manifestation systémique anaphylactoïde.
  • Situation ne nécessitant pas de surveillance plaquettaire systématique : dosage plaquettaire :
    • avant l'introduction du traitement ou au plus tard 24h après son introduction,
    • à chaque fois que nécessaire en cas de signes évocateurs de TIH :
      • aggravation ou nouvelle suspicion d’événements thrombo-emboliques veineux et/ou artériels,
      • lésion cutanée douloureuse ou nécrose au point d’injection sous-cutanée,
      • manifestation systémique anaphylactoïde lors de l'injection.
Interprétation

Risque de TIH évalué par le score des 4T (calculateur) :

  • 0 à 3 : risque faible
  • 4 ou 5 : risque modéré
  • 6 à 8 : risque élevé

Toute suspicion de TIH ou score 4T ≥ 4 doit conduire à un arrêt immédiat du traitement par HBPM et à solliciter un avis spécialisé en urgence pour introduire un relais par anticoagulant non héparinique et poursuivre les explorations par un dosage des anticorps anti-PF4.