| Ictère à bilirubine non conjuguée (libre) |
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| Bilan |
Bilan de 1re intention
(ordonnance) | - Bilan hépatique.
- NFS + frottis sanguin, réticulocytes.
- Haptoglobine, LDH.
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| Principales étiologies |
Anomalies des globules rouges
(voir fiche Anémie") | - Hémolyse (Hb ↓ ou normale, réticulocytes ↑, haptoglobine ↓, LDH ↑).
- Dysérythropoïèse (Hb ↓, réticulocytes ↓).
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| Diminution de l'activité de la bilirubine glucuronide-transferase | - Syndrome de Gilbert :
- bénin, fréquent,
- diagnostic d'élimination,
- augmentation de la bilirubine non conjuguée :
- favorisée par le jeûne ou les infections,
- jamais > 80 µmol/L,
- normalité de l'Hb, des réticulocytes, du bilan hépatique,
- mutation génétique avec déficit enzymatique partiel (transmission autosomale récessive, recherche possible mais exceptionnellement indiquée).
- Ictère néonatal physiologique
- maturation retardée de quelques jours de l'activité enzymatique,
- ictère peu marqué qui disparaît rapidement,
- critères évocateurs d'ictère pathologique :
- survenue < 24 h de vie,
- signes d'hémolyse ou de cholestase,
- durée > 10 jours.
- Syndrome de Crigler-Najjar
- exceptionnel, souvent très grave,
- mutation génétique,
- absence ou effondrement de l'activité enzymatique,
- ictère néonatal marqué (> 100 µmol/L), permanent,
- risque d'encéphalopathie bilirubinique.
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| Ictère à bilirubine conjuguée AVEC cholestase |
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| Bilan |
Bilan de 1re intention
(ordonnance) | Échographie abdominale |
| 2e intention | Voir fiche "anomalies du bilan hépatique" |
| Principales étiologies |
Atteinte des gros canaux biliaires
Voies biliaires dilatées à l'échographie | - Obstacle pancréatique :
- cancer,
- pancréatite chronique.
- Obstacle papillaire : ampullome (tumeur de l'ampoule de Vater).
- Obstacle sur les voies biliaires :
- lithiase (la dilatation des voies biliaires peut manquer en cas de migration),
- cancer de la voie biliaire principale,
- sténose post-opératoire,
- compression par une ADP ou une tumeur de voisinage,
- parasite (douves, ascaris).
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Atteinte des canaux biliaires de petits ou moyens calibres
Non visible à l'échographie | - Cholangite biliaire primitive :
- affection auto-immune rare,
- anticorps anti-mitochondries détectables (Ac anti-mitochondries M2 > 1/40),
- ictère d'apparition tardive.
- Cholangites immuno-allergiques :
- fièvre, douleur marquée en hypochondre droit, hyperéosinophilie,
- iatrogène le plus souvent : amoxicilline-acide clavulanique, sulfamides, macrolides, allopurinol...
- Cholangite sclérosante primitive :
- rare, cause inconnue,
- sténoses des voies biliaires intra et/ou extra-hépatiques, visibles à la cholangio-IRM,
- associée dans plus de la moitié des cas à une colite inflammatoire (Crohn ou RCH),
- évolution possible vers la cirrhose.
- Mucoviscidose et anomalies du transporteur des phospholipides (MDR3) pouvant conduire à des obstacles biliaires (mucus, microcalculs).
- Pathologie hépatique infiltrative à l'origine de compressions des canaux biliaires (granulomatose, lymphome).
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Absence d'atteinte des canaux biliaires : atteinte isolée des transporteurs des composants biliaires | - Hépatites aiguë (transaminases > 10-20 N) : virales, auto immune, alcoolique, médicamenteuse.
- Cirrhose sévère.
- Infections bactériennes sévères : pyélonéphrite, pneumopathie, typhoïde, leptospirose...
- Affections hématologiques : leucémies, syndrome d'activation macrophagique...
- Cholestase gravidique (apparaissant au 3e trimestre de grossesse et disparaissant à l'accouchement).
- Cholestase récurrente bénigne (épisodes de cholestase récidivants et spontanément résolutifs avec ictère et prurit. Rare, génétique).
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| Ictère à bilirubine conjuguée SANS cholestase |
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- Insuffisance hépatocellulaire grave (cirrhose, hépatite aiguë) : ictère le plus souvent mixte avec augmentation de la bilirubinémie libre et conjuguée.
- Altération de l'excrétion de la bilirubine conjuguée depuis l'hépatocyte.
- Affections génétiques rares et bénignes :
- syndrome de Rotor,
- maladie de Dubin-Johnson.
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