Hyperbilirubinémie (ictère)
<table id="refer1" cellpadding="5"><caption>Tableau 1 - Généralités</caption>
<tbody>
<tr>
<th style="text-align: center;" colspan="2"><strong>Généralités</strong></th>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Valeurs normales</strong></td>
<td>
<ul>
<li>Bilirubinémie totale < 20 µmol/L,</li>
<li>Bilirubinémie non conjuguée (libre) < 15 µmol/L,</li>
<li>Bilirubinémie conjuguée < 5 µmol/L.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Ictère</strong></td>
<td>
<ul>
<li>Bilirubinémie totale > 40 µmol/L (visible cliniquement si > 50 µmol/L),</li>
<li>Ictère à bilirubine non conjuguée = bilirubine non conjuguée > 70% de la bilirubinémie totale,</li>
<li>Ictère à bilirubine conjuguée ou mixte = bilirubine non conjuguée < 70% de la bilirubinémie totale.</li>
</ul>
</td>
</tr>
</tbody>
</table>
<p> </p>
<table id="refer2" cellpadding="5"><caption>Tableau 2 - Démarche diagnostique</caption>
<tbody>
<tr>
<th style="text-align: center;" colspan="2">Ictère à bilirubine non conjuguée (libre)</th>
</tr>
<tr>
<td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="2"><strong>Bilan</strong></td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Bilan de 1<sup>ère</sup> intention<br />(<a href="/ordonnances-types/ictere-a-bilirubine-non-conjuguee" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>)</strong></td>
<td style="text-align: left;">
<ul>
<li>Bilan hépatique,</li>
<li><abbr data-tooltip="Numération formule sanguine">NFS</abbr> + frottis sanguin, réticulocytes,</li>
<li>Haptoglobine, <abbr data-tooltip="Lactate déshydrogénase">LDH</abbr>.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="2"><strong>Principales étiologies</strong></td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Anomalies des globules rouges<br />(voir <a href="/pathologies/anemie" target="_blank" rel="noopener">fiche Anémie"</a>)</strong></td>
<td>
<ul>
<li>Hémolyse (Hb ↓ ou normale, <strong>réticulocytes </strong>↑, haptoglobine ↓, <abbr data-tooltip="Lactate déshydrogénase">LDH</abbr> ↑), </li>
<li>Dysérythropoïèse (Hb ↓, <strong>réticulocytes ↓</strong>).</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Diminution de l'activité de la bilirubine glucuronide-transferase</strong></td>
<td>
<ul>
<li>Syndrome de Gilbert :
<ul>
<li>Bénin, fréquent,</li>
<li>Diagnostic d'élimination,</li>
<li>Augmentation de la bilirubine <strong>non conjuguée</strong> :
<ul>
<li>Favorisée par le jeûne ou les infections,</li>
<li><strong>Jamais > 80 µmol/L</strong>,</li>
</ul>
</li>
<li><strong>Normalité </strong>de l'Hb, des réticulocytes,<strong> du bilan hépatique,</strong></li>
<li>Mutation génétique avec déficit enzymatique partiel (transmission autosomale récessive, recherche possible mais exceptionnellement indiquée),</li>
</ul>
</li>
<li>Ictère néonatal physiologique
<ul>
<li>Maturation retardée de quelques jours de l'activité enzymatique,</li>
<li>Ictère peu marqué qui disparaît rapidement,</li>
<li><strong>Critères évocateurs d'ictère pathologique</strong> :
<ul>
<li>Survenue < 24 h de vie,</li>
<li>Signes d'hémolyse ou de cholestase,</li>
<li>Durée > 10 jours,</li>
</ul>
</li>
</ul>
</li>
<li>Syndrome de Crigler-Najjar
<ul>
<li>Exceptionnel, souvent très grave,</li>
<li>Mutation génétique,</li>
<li>Absence ou effondrement de l'activité enzymatique,</li>
<li>Ictère néonatal marqué (> 100 µmol/L), permanent, </li>
<li>Risque d'encéphalopathie bilirubinique</li>
</ul>
</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<th colspan="2">Ictère à bilirubine conjuguée AVEC cholestase</th>
</tr>
<tr>
<td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="2"><strong>Bilan</strong></td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Bilan de 1<sup>ère</sup> intention<br />(<a href="/ordonnances-types/cholestase-echographie-hepatique" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>)</strong></td>
<td>
<p>Échographie abdominale</p>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>2<sup>ème</sup> intention</strong></td>
<td>Voir fiche "<a href="/pathologies/anomalie-du-bilan-hepatique" target="_blank" rel="noopener">anomalies du bilan hépatique</a>"</td>
</tr>
<tr>
<td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="2"><strong>Principales étiologies</strong></td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;">
<p><strong>Atteinte des gros canaux biliaires <br /></strong>Voies biliaires dilatées à l'échographie</p>
</td>
<td>
<ul>
<li>Obstacle pancréatique :
<ul>
<li>Cancer,</li>
<li>Pancréatite chronique.</li>
</ul>
</li>
<li>Obstacle papillaire : ampullome (tumeur de l'ampoule de Vater),</li>
<li>Obstacle sur les voies biliaires :
<ul>
<li>Lithiase (la dilatation des voies biliaires peut manquer en cas de migration),</li>
<li>Cancer de la voie biliaire principale,</li>
<li>Sténose post-opératoire,</li>
<li>Compression par une <abbr data-tooltip="Adénosine diphosphate">ADP</abbr> ou une tumeur de voisinage, </li>
<li>Parasite (douves, ascaris).</li>
</ul>
</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td>
<p style="text-align: center;"><strong>Atteinte des canaux biliaires de petits ou moyens calibres <br /></strong>Non visible à l'échographie</p>
</td>
<td>
<ul>
<li>Cholangite biliaire primitive :
<ul>
<li>Affection auto-immune rare,</li>
<li>Anticorps anti-mitochondries détectables (Ac anti-mitochondries M2 > 1/40),</li>
<li>Ictère d'apparition tardive,</li>
</ul>
</li>
<li>Cholangites immuno-allergiques :
<ul>
<li>Fièvre, douleur marquée en hypochondre droit, hyperéosinophilie,</li>
<li>Iatrogène le plus souvent : amoxicilline-acide clavulanique, sulfamides, macrolides, allopurinol...,</li>
</ul>
</li>
<li>Cholangite sclérosante primitive :
<ul>
<li>Rare, cause inconnue,</li>
<li>Sténoses des voies biliaires intra et/ou extra-hépatiques, visibles à la cholangio-<abbr data-tooltip="Imagerie par résonance magnétique">IRM</abbr>,</li>
<li>Associée dans plus de la moitié des cas à une colite inflammatoire (Crohn ou <abbr data-tooltip="Rectocolite hémorragique">RCH</abbr>),</li>
<li>Evolution possible vers la cirrhose,</li>
</ul>
</li>
<li>Mucoviscidose et anomalies du transporteur des phospholipides (MDR3) pouvant conduire à des obstacles biliaires (mucus, microcalculs),</li>
<li>Pathologie hépatique infiltrative à l'origine de compressions des canaux biliaires (granulomatose, lymphome).</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;">
<p><strong>Absence d'atteinte des canaux biliaires : atteinte isolée des transporteurs des composants biliaires</strong></p>
</td>
<td>
<ul>
<li>Hépatites aiguë (transaminases > 10-20 N) : virales, auto immune, alcoolique, médicamenteuse,</li>
<li>Cirrhose sévère,</li>
<li>Infections bactériennes sévères : pyélonéphrite, pneumopathie, typhoïde, leptospirose...,</li>
<li>Affections hématologiques : leucémies, syndrome d'activation macrophagique...,</li>
<li>Cholestase gravidique (apparaissant au 3<sup>ème</sup> trimestre de grossesse et disparaissant à l'accouchement),</li>
<li>Cholestase récurrente bénigne (épisodes de cholestase récidivants et spontanément résolutifs avec ictère et prurit. Rare, génétique).</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<th colspan="2">Ictère à bilirubine conjuguée SANS cholestase </th>
</tr>
<tr>
<td colspan="2">
<ul>
<li>Insuffisance hépatocellulaire grave (cirrhose, hépatite aiguë) : ictère le plus souvent mixte avec augmentation de la bilirubinémie libre et conjuguée,</li>
<li>Altération de l'excrétion de la bilirubine conjuguée depuis l'hépatocyte,</li>
<li>Affections génétiques rares et bénignes :
<ul>
<li>Syndrome de Rotor,</li>
<li>Maladie de Dubin-Johnson.</li>
</ul>
</li>
</ul>
</td>
</tr>
</tbody>
</table>
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