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Hyperbilirubinémie (ictère)

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Enfant
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Mise à jour
May
2024

<table id="refer1" cellpadding="5"><caption>Tableau 1 - G&eacute;n&eacute;ralit&eacute;s</caption>
<tbody>
<tr>
<th style="text-align: center;" colspan="2"><strong>G&eacute;n&eacute;ralit&eacute;s</strong></th>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Valeurs normales</strong></td>
<td>
<ul>
<li>Bilirubin&eacute;mie totale &lt; 20 &micro;mol/L,</li>
<li>Bilirubin&eacute;mie non conjugu&eacute;e (libre) &lt; 15 &micro;mol/L,</li>
<li>Bilirubin&eacute;mie conjugu&eacute;e &lt; 5 &micro;mol/L.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Ict&egrave;re</strong></td>
<td>
<ul>
<li>Bilirubin&eacute;mie totale &gt; 40 &micro;mol/L (visible cliniquement si &gt; 50 &micro;mol/L),</li>
<li>Ict&egrave;re &agrave; bilirubine non conjugu&eacute;e&nbsp;= bilirubine non conjugu&eacute;e &gt; 70% de la bilirubin&eacute;mie totale,</li>
<li>Ict&egrave;re &agrave; bilirubine conjugu&eacute;e ou mixte =&nbsp;bilirubine non conjugu&eacute;e &lt; 70% de la bilirubin&eacute;mie totale.</li>
</ul>
</td>
</tr>
</tbody>
</table>
<p>&nbsp;</p>
<table id="refer2" cellpadding="5"><caption>Tableau 2 - D&eacute;marche diagnostique</caption>
<tbody>
<tr>
<th style="text-align: center;" colspan="2">Ict&egrave;re &agrave; bilirubine non conjugu&eacute;e (libre)</th>
</tr>
<tr>
<td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="2"><strong>Bilan</strong></td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Bilan de 1<sup>&egrave;re</sup> intention<br />(<a href="/ordonnances-types/ictere-a-bilirubine-non-conjuguee" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>)</strong></td>
<td style="text-align: left;">
<ul>
<li>Bilan h&eacute;patique,</li>
<li><abbr data-tooltip="Num&eacute;ration formule sanguine">NFS</abbr> + frottis sanguin, r&eacute;ticulocytes,</li>
<li>Haptoglobine, <abbr data-tooltip="Lactate d&eacute;shydrog&eacute;nase">LDH</abbr>.</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="2"><strong>Principales &eacute;tiologies</strong></td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Anomalies des globules rouges<br />(voir <a href="/pathologies/anemie" target="_blank" rel="noopener">fiche An&eacute;mie"</a>)</strong></td>
<td>
<ul>
<li>H&eacute;molyse (Hb&nbsp;&darr; ou normale, <strong>r&eacute;ticulocytes&nbsp;</strong>&uarr;, haptoglobine&nbsp;&darr;, <abbr data-tooltip="Lactate d&eacute;shydrog&eacute;nase">LDH</abbr>&nbsp;&uarr;),&nbsp;</li>
<li>Dys&eacute;rythropo&iuml;&egrave;se&nbsp;(Hb&nbsp;&darr;, <strong>r&eacute;ticulocytes&nbsp;&darr;</strong>).</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Diminution de l'activit&eacute; de la bilirubine glucuronide-transferase</strong></td>
<td>
<ul>
<li>Syndrome de Gilbert :
<ul>
<li>B&eacute;nin, fr&eacute;quent,</li>
<li>Diagnostic d'&eacute;limination,</li>
<li>Augmentation de la bilirubine <strong>non conjugu&eacute;e</strong> :
<ul>
<li>Favoris&eacute;e par le je&ucirc;ne ou les infections,</li>
<li><strong>Jamais &gt; 80 &micro;mol/L</strong>,</li>
</ul>
</li>
<li><strong>Normalit&eacute; </strong>de l'Hb, des r&eacute;ticulocytes,<strong> du bilan h&eacute;patique,</strong></li>
<li>Mutation g&eacute;n&eacute;tique avec d&eacute;ficit enzymatique partiel (transmission autosomale r&eacute;cessive, recherche possible mais exceptionnellement indiqu&eacute;e),</li>
</ul>
</li>
<li>Ict&egrave;re n&eacute;onatal physiologique
<ul>
<li>Maturation retard&eacute;e&nbsp;de quelques jours de l'activit&eacute; enzymatique,</li>
<li>Ict&egrave;re peu marqu&eacute; qui dispara&icirc;t rapidement,</li>
<li><strong>Crit&egrave;res &eacute;vocateurs d'ict&egrave;re pathologique</strong> :&nbsp;
<ul>
<li>Survenue &lt; 24 h de vie,</li>
<li>Signes d'h&eacute;molyse ou de cholestase,</li>
<li>Dur&eacute;e &gt; 10 jours,</li>
</ul>
</li>
</ul>
</li>
<li>Syndrome de Crigler-Najjar
<ul>
<li>Exceptionnel, souvent tr&egrave;s grave,</li>
<li>Mutation g&eacute;n&eacute;tique,</li>
<li>Absence ou effondrement de l'activit&eacute; enzymatique,</li>
<li>Ict&egrave;re n&eacute;onatal marqu&eacute; (&gt; 100 &micro;mol/L), permanent,&nbsp;</li>
<li>Risque d'enc&eacute;phalopathie bilirubinique</li>
</ul>
</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<th colspan="2">Ict&egrave;re &agrave; bilirubine conjugu&eacute;e AVEC cholestase</th>
</tr>
<tr>
<td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="2"><strong>Bilan</strong></td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>Bilan de 1<sup>&egrave;re</sup> intention<br />(<a href="/ordonnances-types/cholestase-echographie-hepatique" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>)</strong></td>
<td>
<p>&Eacute;chographie abdominale</p>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;"><strong>2<sup>&egrave;me</sup> intention</strong></td>
<td>Voir fiche "<a href="/pathologies/anomalie-du-bilan-hepatique" target="_blank" rel="noopener">anomalies du bilan h&eacute;patique</a>"</td>
</tr>
<tr>
<td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="2"><strong>Principales &eacute;tiologies</strong></td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;">
<p><strong>Atteinte des gros canaux biliaires&nbsp;<br /></strong>Voies biliaires dilat&eacute;es &agrave; l'&eacute;chographie</p>
</td>
<td>
<ul>
<li>Obstacle pancr&eacute;atique :
<ul>
<li>Cancer,</li>
<li>Pancr&eacute;atite chronique.</li>
</ul>
</li>
<li>Obstacle papillaire : ampullome (tumeur de l'ampoule de Vater),</li>
<li>Obstacle sur les voies biliaires :
<ul>
<li>Lithiase (la dilatation des voies biliaires peut manquer en cas de migration),</li>
<li>Cancer de la voie biliaire principale,</li>
<li>St&eacute;nose post-op&eacute;ratoire,</li>
<li>Compression par une <abbr data-tooltip="Ad&eacute;nosine diphosphate">ADP</abbr> ou une tumeur de voisinage,&nbsp;</li>
<li>Parasite (douves, ascaris).</li>
</ul>
</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td>
<p style="text-align: center;"><strong>Atteinte des canaux biliaires de petits ou moyens calibres&nbsp;<br /></strong>Non visible &agrave; l'&eacute;chographie</p>
</td>
<td>
<ul>
<li>Cholangite biliaire primitive :
<ul>
<li>Affection auto-immune rare,</li>
<li>Anticorps anti-mitochondries d&eacute;tectables (Ac anti-mitochondries M2 &gt; 1/40),</li>
<li>Ict&egrave;re d'apparition tardive,</li>
</ul>
</li>
<li>Cholangites immuno-allergiques :
<ul>
<li>Fi&egrave;vre, douleur marqu&eacute;e en hypochondre droit, hyper&eacute;osinophilie,</li>
<li>Iatrog&egrave;ne le plus souvent : amoxicilline-acide clavulanique, sulfamides, macrolides, allopurinol...,</li>
</ul>
</li>
<li>Cholangite scl&eacute;rosante primitive :&nbsp;
<ul>
<li>Rare, cause inconnue,</li>
<li>St&eacute;noses des voies biliaires intra et/ou extra-h&eacute;patiques, visibles &agrave; la cholangio-<abbr data-tooltip="Imagerie par r&eacute;sonance magn&eacute;tique">IRM</abbr>,</li>
<li>Associ&eacute;e dans plus de la moiti&eacute; des cas &agrave; une colite inflammatoire (Crohn ou <abbr data-tooltip="Rectocolite h&eacute;morragique">RCH</abbr>),</li>
<li>Evolution possible vers la cirrhose,</li>
</ul>
</li>
<li>Mucoviscidose et anomalies du transporteur des phospholipides (MDR3) pouvant conduire &agrave; des obstacles biliaires (mucus, microcalculs),</li>
<li>Pathologie h&eacute;patique infiltrative &agrave; l'origine de compressions des canaux biliaires (granulomatose, lymphome).</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<td style="text-align: center;">
<p><strong>Absence d'atteinte des canaux biliaires : atteinte isol&eacute;e des transporteurs des composants biliaires</strong></p>
</td>
<td>
<ul>
<li>H&eacute;patites aigu&euml; (transaminases &gt; 10-20 N) : virales, auto immune, alcoolique, m&eacute;dicamenteuse,</li>
<li>Cirrhose s&eacute;v&egrave;re,</li>
<li>Infections bact&eacute;riennes s&eacute;v&egrave;res : py&eacute;lon&eacute;phrite, pneumopathie, typho&iuml;de, leptospirose...,</li>
<li>Affections h&eacute;matologiques : leuc&eacute;mies, syndrome d'activation macrophagique...,</li>
<li>Cholestase gravidique (apparaissant au 3<sup>&egrave;me</sup>&nbsp;trimestre de grossesse et disparaissant &agrave; l'accouchement),</li>
<li>Cholestase r&eacute;currente b&eacute;nigne (&eacute;pisodes de cholestase r&eacute;cidivants et spontan&eacute;ment r&eacute;solutifs avec ict&egrave;re et prurit. Rare, g&eacute;n&eacute;tique).</li>
</ul>
</td>
</tr>
<tr>
<th colspan="2">Ict&egrave;re &agrave; bilirubine conjugu&eacute;e&nbsp;SANS cholestase&nbsp;</th>
</tr>
<tr>
<td colspan="2">
<ul>
<li>Insuffisance&nbsp;h&eacute;patocellulaire grave (cirrhose, h&eacute;patite aigu&euml;) : ict&egrave;re le plus souvent mixte avec augmentation de la bilirubin&eacute;mie libre et conjugu&eacute;e,</li>
<li>Alt&eacute;ration de l'excr&eacute;tion de la bilirubine conjugu&eacute;e depuis l'h&eacute;patocyte,</li>
<li>Affections g&eacute;n&eacute;tiques rares et b&eacute;nignes :&nbsp;
<ul>
<li>Syndrome de Rotor,</li>
<li>Maladie de Dubin-Johnson.</li>
</ul>
</li>
</ul>
</td>
</tr>
</tbody>
</table>

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{{08/11/2022}}

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