Ostéonécrose aseptique non traumatique

• L'ostéonécrose aseptique est une nécrose de l'épiphyse osseuse.
• La tête fémorale est la plus fréquemment touchée (75 %), mais d'autres localisations peuvent exister (tête humérale, condyle fémoral, extrémité proximale du tibia, talus, calcanéus…).
• Les atteintes bilatérales voire multifocales sont fréquentes.

• Prédominance masculine.
• Plus fréquent entre 20 et 60 ans.

• Iatrogènes :
  • corticothérapie (micro-embols lipidiques et cytotoxicité sur les ostéocytes),
    • risque majoré si voie IV, bolus, forte dose (≈ > 0.5 mg/kg),
    • apparition dans les 2 à 6 mois suivant le début de la corticothérapie,
  • greffe d’organe, greffe de moelle hématopoïétique (réaction de GVH et corticothérapie associée),
  • chimiothérapie (cytotoxicité sur les ostéocytes).
• Hématologiques :
  • drépanocytose SS, SC (crises vaso-occlusives),
  • maladie de Gaucher (compression extravasculaire par prolifération cellulaire intra-médullaire),
  • +/- histiocytose.
• Métaboliques :
  • éthylisme aigu ou chronique (micro-embols lipidiques, cytotoxicité sur les ostéocytes),
  • dyslipidémie (micro-embols lipidiques, lipidose intra-médullaire),
  • syndrome de Cushing,
  • cytostéatonécrose sur pancréatite ou cancer du pancréas,
  • diabète (lipidose intra-médullaire),
  • +/- tabagisme.
• Maladies auto-immunes systémiques :
  • syndrome des antiphospholipides (SAPL) (occlusions vasculaires),
  • lupus érythémateux systémique (corticoïdes, SAPL).
• Autres :
  • grossesse (effet hormonal, hypercoagulabilité de la grossesse),
  • VIH,
  • dysbarique : variation de pression (plongée sous-marine, travailleurs en milieu hyperbare) (micro-embols gazeux),
  • thrombophilie (état d’hypercoagulabilité).

• Douleur :
  
  • mécanique,
  • apparaissant souvent à distance de l'installation de la nécrose,
  • parfois absente,
  • ostéonécrose coxo-fémorale : douleur localisée au pli de l'aine (parfois plus postérieure) +/- irradiation à la cuisse ou au genou.
• Impotence fonctionnelle liée à la douleur.

• Mobilisation douloureuse de l'articulation mais peu ou pas limitée à la phase initiale.
• Recherche d'un facteur de risque (voir ci-avant) : recherche de splénomégalie, syndrome anémique, saignement cutanéo-muqueux.

• Non nécessaire en cas de cause évidente, notamment de corticothérapie.
• Contenu (ordonnance) :
  • NFS,
  • TP, TCA,
  • créatinine,
  • bilan hépatique,
  • CRP,
  • FAN (et anti-ADN natif si FAN positifs),
  • recherche de SAPL,
  • exploration d’une anomalie lipidique,
  • glycémie à jeun,
  • sérologie VIH.

• Peuvent être normales au début.
• Signes évocateurs :
  • plage d'hyperclarté au sein de l'épiphyse et plage d'opacité pouvant circonscrire la plage d'hyperclarté, puis
  • fracture sous-chondrale : fine clarté sous-chondrale "en coquille d’œuf" suivie d'une perte de sphéricité avec apparition d'un méplat de la tête fémorale, puis
  • signes d'arthrose secondaire.
• Classification radiologique d'Arlet et Ficat pour l'ostéonécrose des têtes fémorales (ONTF) (lien) :
  • stade 0 : radiographie normale, asymptomatique,
  • stade I : radiographie normale, douleur,
  • stade II : ostéopénie, ostéosclérose localisée circonscrivant la lésion, sans effondrement de la tête fémorale,
  • stade III : effondrement : fracture sous-chondrale avec signe de la coquille d'œuf (IIIa) puis aplatissement/déformation de la tête fémorale (IIIb),
  • stade IV : coxarthrose secondaire.

• Nécessaire au diagnostic si les radiographies sont normales.
• Inclure des coupes coronales du bassin si suspicion d'ONTF (examen des 2 hanches).
• Discuter l'IRM corps entier si suspicion d'ostéonécrose multifocale (atteinte des 2 hanches, corticothérapie forte dose, infarctus osseux également connus).
• Signes évocateurs :
  • zone nécrosée gardant initialement un signal graisseux devenant secondairement hétérogène et évoluant vers l’hyposignal T1,
  • liseré péri-nécrotique allant de la corticale à la corticale et circonscrivant en carte de géographie la lésion nécrotique :
    • en hyposignal T1 et signal T2 variable selon le degré de calcification de l’os (hyperT2 puis hypoT2),
    • parfois doublé par un trait parallèle en hypersignal T2 ou STIR (double ligne de Mitchell) au contact de la nécrose,
  • +/- épanchement intra-articulaire voire œdème médullaire péri-lésionnel au stade initial. Un œdème important situé sous la lésion nécrosée est un signe de mauvais pronostic, pouvant indiquer l'existence d'une fracture sous-chondrale.
• Classification de la Japanese Investigation Committee pour l’ONTF (JIC) (lien) évalué en séquence T1 :
  • stade selon l’importance de nécrose atteignant la surface de zone portante de la tête fémorale :
  • stade A = nécrose <⅓ de la zone portante,
  • stade B = nécrose <⅔ de la zone portante, 
  • stade C1 = nécrose >⅔ de la zone portante, 
  • stade C2 = nécrose de 100% de la zone portante.

• Scintigraphie osseuse au Tc99m :
  • permet d'analyser l’ensemble du squelette à la recherche d'éventuelles autres localisations,
  • moins sensible que l'IRM.
• TDM :
  • plus performant que la radiographie pour identifier un début d’effondrement de l’épiphyse (à vérifier lorsque stade 2 radiographique),
  • également indiqué avant une chirurgie (ordonnance).

• Fracture sous-chondrale responsable d'un effondrement de l'épiphyse,
  • plus à risque si articulation portante et zone de nécrose étendue,
  • survient en général dans les 2 ans suivant l’ostéonécrose,
  • douloureuse ou asymptomatique.
• Puis arthrose secondaire précoce et sévère.

• Ostéonécrose vasculaire d’origine traumatique (suite à une fracture ou à une luxation).
• Ostéonécrose septique.
• Ostéoradionécrose (induite par la radiothérapie).
• Ostéochimionécrose (induite par les anti-résorbeurs osseux, anti-VEGF…).
• Nécroses avasculaires d’origine micro-traumatique :
  • de l'os naviculaire (maladie de Köhler),
  • de la tête métatarsienne (maladie de Freiberg),
  • du sésamoïde métatarsien (maladie de Renander),
  • du lunatum (maladie de Kienböck),
  • du scaphoïde (maladie de Preiser),
  • vertébrale lors des fractures vertébrales (pseudarthrose avec phénomène de vide intra-vertébral),
  • ostéonécrose spontanée du genou (SONK lésion).

• Fracture de contrainte sous chondrale.
• Syndrome douloureux régional complexe.
• Ostéoporose ou œdème transitoire de hanche.
• Contusion post-traumatique.
• Coxarthrose destructrice rapide.

• L’objectif du traitement est de prévenir la fracture sous chondrale et l’effondrement de la tête fémorale.
• La prise en charge est ainsi guidée par l’imagerie qui estime le risque d’effondrement de la tête fémorale.
• Les stades I à IV correspondent à la classification radiographique de Arlet et Ficat (voir tableau 1).
• Les stades A à C2 correspondent à la classification IRM de la Japanese Investigation Committee de l'ONTF (voir tableau 1).

Stade 0
-
Ostéonécrose asymptomatique

Abstention thérapeutique (recommandations actuelles quelle que soit la surface atteinte).

Stade I/II et A
-
Surface atteinte < 15 % de la surface totale de tête fémorale

Décharge antalgique à suivre le plus rigoureusement possible durant 6 à 8 semaines et contrôle radiographique au décours :

• ordonnance cannes anglaises et thromboprophylaxie,
• ordonnance IDE injection d'HBPM,
•  ± surveillance des plaquettes sous HBPM (ordonnance),
• ordonnance de radiographie de contrôle.

Stade I/II et B (voir C1)
-
Surface atteinte < 30 % de la surface totale de tête fémorale

• Traitement chirurgical conservateur :
  • forage cervico-céphalique :
    • objectif : diminuer la douleur en retirant l’hyperpression intra-médullaire et prévenir le risque d’effondrement,
    • doit être précoce,
    • modalités :
      • forage simple, ou
      • forage associé à une greffe osseuse (vascularisée ou non), voir à une injection de moelle osseuse, de BMP (cytokine), de cellules souches mésenchymateuses, de PRP...
  • ou ostéotomie de décharge :
    • objectif : décharger la zone portante,
    • opération lourde, peu réalisée en pratique.
• Décharge antalgique dans l’attente du geste et à poursuivre durant 6 à 8 semaines après le forage :
  • ordonnance cannes anglaises et thromboprophylaxie,
  • ordonnance IDE injection d'HBPM,
  •  ± surveillance des plaquettes sous HBPM (ordonnance)
• Suivi :
  • contrôle radiographique à réaliser à 2 mois (ordonnance),
  • pas de nécessité de contrôle de l’IRM (la nécrose n’évolue plus une fois constituée).

Stade I/II et ≥ C1
-
Surface atteinte > 30 % de la surface totale de tête fémorale

OU

Stade III/IV
-
Perte de sphéricité

• Traitement chirurgical :
  • surfaçage :
    • indiqué chez le sujet jeune afin de retarder la PTH si le cartilage acétabulaire est intacte,
    • efficacité comparable à la PTH sur le court terme,
    • risque : douleur, fracture, usure acétabulaire,
  • ou prothèse totale de hanche.
• Décharge antalgique dans l’attente du geste :
  • ordonnance cannes anglaises et thromboprophylaxie,
  • ordonnance IDE injection d'HBPM,
  •  ± surveillance des plaquettes sous HBPM (ordonnance),
  • ordonnance de radiographie de contrôle.

• Éducation (version imprimable).
• Antalgiques simples en cas de douleur (ordonnance).
• Éviter la consommation d'alcool.
• Prise en charge des facteurs de risque cardio-vasculaires (notamment d'une dyslipidémie (voir fiche).
• Prise en charge des facteurs de risque d'ostéonécrose (voir tableau 1).

Si ostéonécrose d'origine dysbarique :

• délai de prise en charge : 20 ans,
• travaux concernés : interventions en milieu hyperbare, travaux effectués par les tubistes, les scaphandriers, les plongeurs,
• régime général : tableau 29,
• procédure de déclaration.

Aucun des traitements suivants n'a prouvé son efficacité sur l'évolution de l'ostéonécrose, ils n'ont pas d'intérêt comme traitement spécifique de l'ostéonécrose :

• bisphosphonates,
• statines, anticoagulants,
• caisson hyperbare,
• ondes de choc,
• champs magnétiques pulsés.

• Forages possibles de la tête humérale, des condyles fémoraux ou du talus, mais peu réalisés en pratique.
• Prothèse intermédiaire d’épaule réalisable chez le sujet jeune avec gêne sans atteinte de la glène.

• Touchent la région métaphysaire.
• Partagent les mêmes facteurs de risques que l'ostéonécrose (voir ci-avant) à laquelle ils peuvent s'associer.
• Asymptomatiques le plus souvent mais peuvent être douloureux.
• Radiographies :
  • aspect classique "en volutes de fumée",
  • +/- signes indirects : appositions périostées linéaires.
• Pas de prise en charge spécifique en dehors de la prise en charge des facteurs de risque éventuels.