Éosinophilie

• Éosinophilie : polynucléaires éosinophiles (PNE) > 0,5 G/L ou 500/mm³.
• Hyperéosinophilie : PNE> 1,5 G/L ou 1 500/mm³ et/ou présence d'une éosinophilie tissulaire anormale.
• Syndrome hyperéosinophilique (SHE) : 
  • hyperéosinophilie sanguine persistante, ET
  • atteinte d'organe attribuable aux éosinophiles tissulaires, ET
  • exclusion des autres causes pouvant mener à l'atteinte d'organe.

• Pas de corrélation entre la sévérité de l'atteinte viscérale et l'importance de l'éosinophilie.
• C'est l'atteinte d'organe et sa sévérité qui font la gravité. Une hyperéosinophile, même très élevée (> 10 000/mm³), sans atteinte d'organe ne représente pas une urgence thérapeutique.
• La prise en charge des hyperéosinophilies persistantes ou symptomatiques doit être pluridisciplinaire, en partenariat avec un spécialiste (annuaire des centres de référence).

• Cette démarche s'applique en l'absence de signe d'orientation étiologique et pour des patients asymptomatiques.
• L'atteinte cardiaque peut être asymptomatique, sa recherche doit être précoce et systématique en cas d'hyperéosinophilie > 1500 / mm³.
• En cas d'atteinte d'organe, solliciter rapidement l'avis d'un centre expert (annuaire des centres de référence) et/ou un avis spécialisé pour discuter d'une corticothérapie.

• Dater l'éosinophilie en récupérant les anciennes NFS.
• Terrain atopique : sa responsabilité doit être remise en question devant une éosinophilie > 1000/mm³.
• Voyage (même ancien), et origine ethno-géographique.
• Traitements (tableau 4) : établir une chronologie de l'introduction/modification de dose, par rapport à l'apparition de l'éosinophilie.
• Exposition à des allergènes, des toxiques, des animaux.
• Examen clinique complet : dont manifestations dermatologiques, cardiaques, respiratoires, digestives, neurologiques.

• Cardiaques : myocardite, thromboses intra cavitaires avec manifestations emboliques périphériques ou cérébrales, spasme coronaire.
• Respiratoires : asthme aigu grave ou pneumopathie hypoxémiante.
• Neurologiques centrales.
• Manifestations thrombotiques de localisations parfois atypiques, voire se présentant sous la forme d’exceptionnelles microangiopathies thrombotiques.

=> Hospitalisation en urgence pour corticothérapie + traitement antiparasitaire.

• Atopie.
• Allergie médicamenteuse.
• Oxyurose.
• Taeniose.
• Gale.
• Ecchinococcose alvéolaire.

• Examen parasitologique des selles avec Scotch test anal (ordonnance) si prurit anal ou notion de contage familial.
• Il est licite de ne pas réaliser d’investigations complémentaires en l’absence d’élément anamnestique ou clinique évoquant un retentissement de l’éosinophilie ou une étiologie autre que l’atopie.

• Rechercher en priorité une cause médicamenteuse (tableau 4), puis parasitaire (tableau 3).
• En cas de retentissement fonctionnel ou d'urgence, un avis spécialisé et/ou auprès d'un centre expert doit être pris sans attendre 1 mois (annuaire des centres de référence).

• NFS avec frottis sanguin réalisé par un biologiste.
• Ionogramme sanguin.
• Créatinine.
• CRP.
• CPK, LDH.
• Calcémie, phosphorémie.
• Electrophorèse des protéines sériques.
• Tryptase sérique (mastocytose, certains syndromes hyperéosinophiliques clonaux).
• Vitamine B12 (augmentée dans certaines hémopathies).
• IgE totales.
• Tropnonine, BNP.
• Bandelette urinaire.
• ASAT, ALAT, PAL, GGT, bilirubine.
• Sérologie VIH et VHC.
• Sérologies : toxocarose.
• Examen parasitologique des selles.

• Consultation spécialisée.
• Bilan (ordonnance) : idem ci-avant  + :
  • examen parasitologique des selles (préciser sur la demande les pays visités, certains parasites nécessitant des méthodes d'identification spéciales),
  • dosage des IgE totales (souvent augmentée en cas de parasitose),
  •  sérologies :
    • bilharziose,
    • filariose : en cas de recherche positive, le traitement doit se faire sous surveillance hospitalière (risque d'accident de lyse filarienne parfois mortelle),
    • strongyloïdose,
  • recherche de microfilaires dans le sang à midi et à minuit,
  • sérologie HTLV1 (si séjour en zone d'endémie : Japon, Caraïbes, Amérique latine, Afrique tropicale),
  • autres sérologies parasitaires selon le contexte et les symptômes (voir tableau 3).

• Troponine, BNP ou NT-pro BNP (ordonnance).
• ECG.
• ETT.

Un avis spécialisé en infectiologie est souhaitable avant introduction du traitement (risque d'effets secondaires graves), si suspicion de :

• bilharziose aiguë (< 3 mois),
• filariose,
• neuro-cysticercose,
• toxocarose avec atteinte ophtalmique ou cardiaque.

• Éosinophiles < 1500/ mm³ : albendazole (400 mg/j durant 3 jours + 400 mg à J15, ordonnance) ou flubendazole (100 mg/j durant 3 jours + 100 mg à J15, ordonnance).
• Éosinophiles > 1500/ mm³ : albendazole (10 à 15 mg/kg/j sans dépasser 800 mg/j en 2 prises par jour au cours des repas, pendant 10 à 15 jours, ordonnance).
• Praziquantel 15 mg/kg dose unique (ordonnance) : en cas d'émission d'anneaux parasitaires, même si l'examen parasitologique des selles est négatif. 

Avis systématique d'un parasitologue pour vérifier la pertinence de chaque molécule compte tenu des pays visités.

• J1 Ivermectine 200 µg/kg prise unique :
  • 15 à 24 kg --> 1 cp,
  • 25 à 35 kg --> 2 cp,
  • 36 à 50 kg --> 3 cp,
  • 51 à 65 kg --> 4 cp,
  • 66 à 79 kg --> 5 cp,
  • ≥ 80 kg --> 6 cp.
• J2 Praziquantel 40 mg/kg dose unique.
• J3 à J18 Albendazole (10 à 15 mg/kg/j sans dépasser 800 mg/j en 2 prises par jour, pendant 10 à 15 jours).

Anticorps anti-nucléaires, ANCA

• PNE > 1 500/mm³.
• Larva migrans viscérale.

Sérologie

• PNE > 1 500/mm³.
• Signes digestifs, hépatite.

• PNE > 1 500/mm³.
• Myalgies, œdème facial, douleurs oculaires.

• PNE > 1 500/mm³.
• Nodule cutané.

• PNE > 1 500/mm³.
• Löffler, signes digestifs.

• PNE < 1 500/mm³.
• Prurit anal.

• PNE < 1 500/mm³.
• Rares signes digestifs.

• PNE < 1 500/mm³.
• Prurit.

• PNE < 1 500/mm³.
• Kyste hydatique (souvent hépatique ou pulmonaire).

Sérologie, imagerie

• PNE< 1 500/mm³.
• Douleurs abdominales, masse hépatique.

• PNE< 1 500/mm³.
• Douleurs épigastriques, troubles digestifs.

• PNE> 1 500/mm³.
• Souvent asymptomatique.
• Löffler, troubles digestifs, signes cutanés (larva currens).

• PNE> 1 500/mm³.
• Souvent asymptomatique.
• Troubles digestifs, anémie.

• PNE> 1 500/mm³.
• Souvent asymptomatique.
• Ver adulte sous la conjonctive, cordon palpable sous la peau.

• PNE> 1 500/mm³.
• Souvent asymptomatique.
• Lymphangite, adénite, lymphœdème, œdème fugace et migrateur.

• PNE> 1 500/mm³.
• Souvent asymptomatique.
• Prurit isolé, nodules cutanés indolores, cécité.

• PNE> 1 500/mm³.
• Souvent asymptomatique.
• Troubles digestifs, hypertension portale.

Sérologie, examen parasitologique des selles, biopsie rectale.

Examens à répéter si négatifs et contexte évocateur.

• PNE> 1 500/mm³.
• Souvent asymptomatique.
• Signes fonctionnels urinaires, hématurie, cervicite, urétrite, orchite...

Sérologie, examen parasitologique des urines, biopsies vésicales.

Examens à répéter si négatifs et contexte évocateur.

• PNE> 1 500/mm³.
• Souvent asymptomatique.
• Hypertension portable, cirrhose.

Sérologie, examen parasitologique des selles, biopsie rectale.

Examens à répéter si négatifs et contexte évocateur.

• PNE> 1 500/mm³.
• Souvent asymptomatique.
• Troubles digestifs, éruption cutanée, atteintes d'organes.

• PNE< 1 500/mm³.
• Troubles digestifs.

• PNE< 1 500/mm³.
• Symptômes similaires à une tuberculose pulmonaire.

• PNE< 1 500/mm³.
• Hépatite, myalgies, ictère, colique hépatique.

• Très nombreux médicaments responsables (voir tableau 4).
• Éruption cutanée fréquente mais non systématique.
• Toujours rechercher un DRESS : fièvre, polyadénopathie, exanthème, atteintes viscérales

Arthrites

Œdème douloureux et symétrique des 4 extrémités (mais épargnent les mains et les pieds) qui s'indurent progressivement (fibrose)

• PNE> 1 500/mm³.
• AEG, asthme, sinusite, polypose naso-sinusienne, mononeuropathie unique ou multiple.
• Infiltrats pulmonaires au scanner.

Symptomatologie ORL, nodules pulmonaires, hémorragie intra-alvéolaire, neuropathies périphériques, purpura

Myalgies, arthralgies, neuropathie périphérique, livédo, orchite, lésions ischémiques des organes profonds

• Terrain athéromateux, geste endovasculaire ou introduction d'une anticoagulation.
• Livédo, orteils pourpres, insuffisance rénale, accidents vasculaires ischémiques.

Adénopathies, atteinte thoracique, atteintes spécifiques d'organes

• Hyperéosinophilie modérée.
• Atteinte d'organe évocatrice (pancréatite, sialadénite, cholangite sclérosante, fibrose rétropéritonéale...).
• Hypergammaglobulinémie polyclonale.

• PNE< 1 000/mm³.
• Asthme.
• Rhinite allergique.
• Conjonctivite allergique.
• Dermatite atopique.

• Pempigoïde bulleuse.
• Maladie de Kimura.
• Hyperplasie angiolymphoïde.
• Cellulite de Wells.
• Mycosis fungoïde.
• Sézary.

• Erythème pigmentaire fixe.
• Signe de Darier.
• +/- Anaphylaxie (urticaire, œdèmes, choc anaphylactique).
• Tryptase sérique augmentée.

Troubles digestifs

Troubles digestifs, amaigrissement

Fièvre prolongée, amaigrissement, arthralgies, atteintes d'organes

Microthrombocytopénie, eczéma, infections à répétition

Augmentation des IgE, abcès cutanés récidivants, pneumonies récidivantes avec pneumatocèles

Erythrodermie, desquamation, alopécie, diarrhée chronique, organomégalie, adénopathies

Anomalies associées de la NFS

Anomalies associées de la NFS

Contexte

• Hyperéosinophilie sanguin et/ou tissulaire ET atteinte d'un seul organe.
• Nombreuses pathologies dont :
  • pneumopathie chronique à éosinophiles
  • gastrite à éosinophiles
  • œsophagite à éosinophiles
  • ...

• Néoplasies myéloïdes, lymphoïdes.
• Néoplasies myéloïdes chroniques.
• Leucémie à éosinophiles NOS.

• PNE > 1 500/mm3.
• Évolution > 6 mois.
• Atteinte d'organe.
• Bilan étiologique négatif.
• Autres anomalies de la NFS.
• Splénomégalie.
• Cortico-résistance.
• Augmentation de la tryptase ou de la vitamine B12.

Avis spécialisé, FIP1L1-PDGFRA, JAK2 (V617F), BCR-ABL1

• Symptomatologie asthmatique.
• Augmentation des IgE totaux.
• +/- Bronchiectasies proximales sur le scanner thoracique.

Contexte

Asthénie, amaigrissement, troubles digestifs, hyponatrémie, hyperkaliémie

• Antibiotiques : pénicillines, céphalosporines, cyclines (principalement minocycline), sulfamides, nitrofurantoïne, isoniazide, rifampicine, vancomycine.
• AINS.
• Allopurinol.
• Anti-épileptiques : phénytoïnes, carbamazépine, phénobarbital, lamotrigine, gabapentine, acide valproïque.
• Sulfamides : dapsone, sulfasalazine, sulfamides antibactériens et anti-diabétiques.
• Antiviraux : abacavir, nevirapine, efavirenz.
• Anticoagulants: héparine, fluindione.
• Immunothérapie anti tumorale : ipilimumab, nivolumab, pembrolizumab, IL-2…
• Divers : dupilumab, antithyroïdiens de synthèse, thalidomide, diltiazem, membranes de dialyse, produits de contraste iodé, phytothérapie.