Thrombopénie

Tableau 1 - Démarche diagnostique
Généralités
  • Toute thrombopénie chronique < 100 G/L nécessite un avis spécialisé.
  • Plaquettes entre 100 et 150 G/L (avec NFS normale par ailleurs) :
    • contrôler la NFS à 1 mois, 
    • si la thrombopénie est stable entre 100 et 150 G/L :
      • avis spécialisé si :
        • antécédent familial au premier degré d’hémopathie ou de thrombopénie, ou
        • volume plaquettaire moyen (VPM) > 12 fl ou macroplaquettes ou plaquettes anormales au frottis, ou
        • adénopathies, cirrhose ou splénomégalie (échographie en cas de doute clinique),
      • surveillance mensuelle pendant 6 mois dans les autres cas.
  • Confirmer la thrombopénie par un dosage sur tube citraté.
  • Toujours essayer de récupérer des NFS anciennes pour juger de l'évolution.
Évaluation du syndrome hémorragique

Risque hémorragique à partir de 50 G/L, particulièrement en dessous de 20 G/L :

  • épistaxis uni ou bilatéral,
  • hématurie macroscopique,
  • saignement digestif ou gynécologique,
  • céphalées ou douleurs abdominales inhabituelles,
  • purpura pétéchial et son extension,
  • ecchymoses et leurs extensions,
  • gingivorragies,
  • bulles hémorragiques intrabuccales,
  • hématurie à la BU,
  • signes de défaillance hémodynamique.
Critères d’hospitalisation 
  • Plaquettes < 20 G/L, ou < 50 G/L en cas de prise d’anticoagulant, ou
  • Syndrome hémorragique, ou
  • Schizocytes sur le frottis sanguin.
Bilan étiologique
Systématique si thrombopénie < 100 G/L
(ordonnance)
  • NFSréticulocytes.
  • Frottis sanguin réalisé par un hémobiologiste.
  • Electrophorèse des protéines sériques (pic ou hypogammaglobulinémie).
  • Dosage pondéral des immunoglobulines.
  • Sérologies VIH, VHB, VHC.
  • Bilan hépatique (hépatopathie chronique).
  • Anticorps antinucléaires (lupus).
  • Créatinine.
  • CRP.
  • TP, TCA, fibrinogène.
  • Haptoglobine, LDH.
  • ECBU ou BU (recherche d'hématurie).
Sur point d'appel
Myélogramme

Indications formelles :

  • anomalie des autres lignées à la NFS ou sur le frottis sanguin,
  • organomégalie,
  • échec de traitement.
Échographie abdominale
(ordonnance)
  • Systématique pour certains.
  • Recherche de splénomégalie.
Autres
(en fonction du contexte ou d'intérêt discuté)

  • Groupe, Rhésus, RAI : si forme sévère.
  • Recherche d'H. pylori (voir fiche).
  • TSH et anticorps anti-thyroïde.
  • Recherche d'anticoagulant lupique, anticardiolipides, anti-bêta 2 GP1.
  • Immunofixation des protéines sériques.
  • Immunophénotypage des lymphocytes circulants.
  • Durée de vie isotopique et siège de destruction des plaquettes.
  • Anticorps antiplaquettaires par MAIPA.
  • Sérologies virales autres.
  • Vitamines B9, B12.

 

Tableau 2 - Principales étiologies
Causes centrales
  • Syndromes myélodysplasiques.
  • Aplasie médullaire.
  • Hémopathies malignes.
  • Envahissement médullaire tumoral ou infectieux.
  • Carence en vitamines B9, B12.

Autres anomalies de la NFS et du frottis sanguin fréquemment associées (myélogramme systématique, dosages vitaminiques).

Causes périphériques
Iatrogénie

Principaux traitements responsables :

  • héparines (dont thrombopénie induite par l'héparine),
  • antiarythmiques,
  • antiépileptiques,
  • antibiotiques,
  • chimiothérapies.
Purpura thrombopénique immunologique (PTI) - ALD 2
  • Diagnostic d’élimination :
    • absence d’atteinte des autres lignées sanguines,
    • absence de syndrome tumoral, 
    • bilan biologique de première intention normal.
  • Une bonne réponse initiale à la corticothérapie est en faveur du diagnostic.
Hypersplénisme
  • Hypertension portale.
  • Parasitoses.
  • Hémopathies.
  • Infections.
  • Maladies de surcharge (maladie de Gaucher...).
Maladies auto-immunes
  • Lupus.
  • Syndrome des antiphospholipides.
  • Gougerot-Sjögren.
  • Thyroïdites auto-immunes...
Maladies infectieuses
  • VIH, VHB, VHC.
  • CMV, EBV, parvovirus B19.
Consommation/destruction excessive
  • CIVD (bilan d'hémostase, PDF, fibrinogène).
  • Micro-angiopathie thrombotique (anémie hémolytique associée et schizocytes au frottis sanguin).
  • Allo-immunisation (transfusionnelle, fœto-maternelle).
  • Hémopathies (surtout lymphoïdes).
  • Syndrome d'Evans (association à une anémie hémolytique auto-immune).
Thrombopénies constitutionnelles
  • Contexte familial.
  • Malformation, déficit immunitaire associé.
  • Consultation génétique.
Femme enceinte
  • Thrombopénie gestationnelle par hémodilution :
    • plaquettes à T2 ou T3 : 90 G/L-140 G/L,
    • FAN et antiphospholipides négatifs.
  • Prééclampsie : HTA, protéinurie, œdèmes.
  • HELLP syndrome : hémolyse, schizocytes.

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Prescription d'IPP en cas de traitement par AINS
Indications
  • Co-prescription d’IPP et d’AINS en prévention de l'UGD uniquement si :
    • personnes ≥ 65 ans, ou
    • antécédent d’ulcère gastrique ou duodénal (dans ce cas une infection à H. pylori doit être recherchée et traitée, voir fiche), ou
    • association de l'AINS à (pour rappel : ces associations doivent de principe être évitées) :
      • un antiagrégant plaquettaire (notamment l’aspirine à faible dose et le clopidogrel), ou
      • un corticoïde, ou
      • un anticoagulant.
  • Les IPP doivent être interrompus en même temps que le traitement par AINS.
  • IPP inutiles pour prévenir les complications digestives des antiagrégants plaquettaires/anticoagulants (sans AINS) chez les patients ayant un faible risque de complication (pas d’antécédents d’UGD ou d’hémorragie digestive haute notamment).
Ordonnances
(dose préventive)

Surveillance des plaquettes sous héparine
Indications
  • Surveillance plaquettaire systématique des plaquettes en cas de situation à risque intermédiaire ou élevé de thrombopénie induite par l'héparine (TIH) :
    • risque intermédiaire :
      • patient présentant un cancer.
      • traitement par HBPM à dose prophylactique ou curative et contexte chirurgical (dont césarienne) ou traumatique (immobilisation...).
      • traitement par HNF à dose prophylactique.
      • antécédents d’exposition à une HNF ou aux HBPM dans les 6 derniers mois (en cas de réintroduction après une exposition récente, la chute des plaquettes peut être très rapide).
    • risque élevé :
      • traitement par HNF et contexte de chirurgie (dont césarienne).
      • traitement par HNF à dose curative.
      • circulation extracorporelle.
  • Un traitement par HBPM à dose prophylactique ou curative ne nécessite pas de surveillance systématique des plaquettes en contexte médical (sauf cancer) ou obstétrical (sauf chirurgie, dont césarienne) ou en cas de traumatisme mineur.
Modalités
  • Le rythme de surveillance des plaquettes n'est pas consensuel. La proposition retenue ici est celle des recommandations de l'ANSM (2011).
  • Situations nécessitant une surveillance plaquettaire systématique (voir ci-avant) : dosage plaquettaire :
    • avant l'introduction du traitement ou au plus tard 24h après son introduction,
    • puis 2 fois par semaine pendant 1 mois,
    • puis 1 fois par semaine jusqu'à l'arrêt du traitement (la nécessité de poursuivre la surveillance au-delà de 4-6 semaines n'est pas consensuelle),
    • et à chaque fois que nécessaire en cas de signes évocateurs de TIH :
      • aggravation ou nouvelle suspicion d’événements thrombo-emboliques veineux et/ou artériels,
      • lésion cutanée douloureuse au point d’injection sous-cutanée,
      • manifestation systémique anaphylactoïde.
  • Situation ne nécessitant pas de surveillance plaquettaire systématique : dosage plaquettaire :
    • avant l'introduction du traitement ou au plus tard 24h après son introduction,
    • à chaque fois que nécessaire en cas de signes évocateurs de TIH :
      • aggravation ou nouvelle suspicion d’événements thrombo-emboliques veineux et/ou artériels,
      • lésion cutanée douloureuse ou nécrose au point d’injection sous-cutanée,
      • manifestation systémique anaphylactoïde lors de l'injection.
Interprétation

Risque de TIH évalué par le score des 4T (calculateur) :

  • 0 à 3 : risque faible
  • 4 ou 5 : risque modéré
  • 6 à 8 : risque élevé

Toute suspicion de TIH ou score 4T ≥ 4 doit conduire à un arrêt immédiat du traitement par HBPM et à solliciter un avis spécialisé en urgence pour introduire un relais par anticoagulant non héparinique et poursuivre les explorations par un dosage des anticorps anti-PF4.