Rhumatisme à pyrophosphate de calcium

Tableau 1 - Diagnostic
Généralité
Terme de "chondrocalcinose" de signification uniquement radiographique
Diagnostic
Critères diagnostiques ACR/EULAR 2023 
  • Critère obligatoire : au moins un épisode de douleur ou gonflement articulaire.
  • Critère d’exclusion : les symptômes sont plus probablement expliqués par une autre affection.
  • Critère suffisant : 
    • syndrome de la dent couronnée, ou 
    • présence de cristaux de PPC dans le liquide synovial d’une articulation symptomatique.
En l'absence de critère suffisant, le diagnostic est retenu si le score (calculateur) est > 56.
Clinique
Généralités
  • Terrain :
    • âge > 60 ans,
    • prédominance féminine s'estompant avec l'âge,
    • formes secondaires :
      • trouble métabolique,
      • génétique (caractère familial, forme sévère et précoce).
  • Atteinte souvent asymétrique avec localisation préférentielle aux genoux et aux poignets.
Formes cliniques
  • Forme aiguë :
    • arthrite périphérique aiguë :
      • monoarthrite ou oligo ou polyarthrite (plus rare), 
      • localisations préférentielles genou et/ou poignet avec forme œdémateuse possible,
    • atteinte axiale :
      • syndrome de la dent couronnée (calcification du ligament transverse de l’atlas) : cervicalgie aiguë inflammatoire +/- fébrile,
      • discite sur calcification discale, 
      • arthrite inter-apophysaire.
  • Forme chronique inflammatoire :
    • arthrite persistante : mono, oligo ou polyarthrite pouvant devenir bilatérale et symétrique, syndrome de la dent couronnée chronique,
    • arthrites aiguës récurrentes.
  • Forme chronique avec arthrose secondaire (arthropathie destructrice) :
    • douleur mécanique ou mixte, 
    • localisation : genoux, hanches, épaules (dont atteinte acromio-claviculaire) et articulations habituellement peu touchées par l'arthrose (poignet, scapho-trapézienne, MCP, coudes, chevilles),
    • cas particulier : arthropathie destructrice rapide touchant la femme âgée et interessant les hanches ou les épaules (avec +/- épaule sénile hémorragique ou épaule de Milwaukee).
 
  • Facteurs déclenchants :
    • principaux : traumatisme, chirurgie, infection, immobilisation, hospitalisation,
    • plus rares, évoqués dans la littérature : hypophosphatémie, hypomagnésémie, insuffisance rénale terminale, iatrogénie (diurétiques de l'anse, thiazidiques, bisphosphonates, chimiothérapie, IPP et anti-H2).
  • Début brutal (maximum en moins de 24 h).
  • Forte intensité de la douleur (EVA > 6/10).
  • Inflammation locale.
  • Résolution spontanée avec restauration ad integrum de l'articulation en début de maladie (destruction articulaire possible sur le long terme).
  • Tendance à la récidive.
  • +/- Fièvre ou état subfébrile.
Bilan systématique
Ponction articulaire
(ordonnance)
  • Systématique en cas d'arthrite aiguë avec doute diagnostique.
  • Liquide articulaire inflammatoire (> 2000 éléments/mm3) avec mise en évidence de microcristaux de pyrophosphate de calcium, et examen bactériologique négatif.
  • +/- Hémarthrose.
  • La seule présence de cristaux chez le sujet âgé ne suffit pas à poser le diagnostic, notamment en cas de cellularité < 2 000 éléments/mm3.
Imagerie
  • Radiographies (ordonnance) :
    • mise en évidence de calcifications linéaires intracartilagineuses,
    • clichés :
      • 2 mains de face avec les poignets,
      • 2 genoux : face debout et en schuss, profils et défilés fémoropatellaires,
      • +/- bassin debout de face,
    • anomalies évocatrices :
      • mains/poignets :
        • calcifications du ligament triangulaire du carpe,
        • pincement scapho-trapézien sans atteinte trapézo-métacarpienne associée,
        • Scaphoid Chondrocalcinosis Advanced Collapse (SCAC) lésion,
        • pincement des métacarpophalangiennes 2 et 3,
        • une atteinte du poignet et des MCP sans arthrose des IPP et IPD est évocatrice,
      • calcifications méniscales, calcifications des trochlées fémorales,
      • calcification de la symphyse pubienne,
      • atteinte articulaire de l’épaule et de la hanche avec :
        • pincement articulaire important,
        • moins d’ostéophytes et moins de sclérose sous-chondrale qu’une arthrose simple,
    • des clichés normaux ne permettent pas d’exclure le diagnostic.
  • Échographies articulaires des mains, des poignets et des genoux en cas de doute diagnostique (ordonnance) :
    • plus sensible que les radiographies,
    • anomalies évocatrices :
      • présences de fines bandes et/ou grains hyperéchogènes et/ou de "points scintillants" intracartilagineux,
      • synovites doppler positives,
      • épanchement intra-articulaire,
    • localisations préférentielles des anomalies : poignets, métacarpophalangiennes 2 et 3, ligament triangulaire du carpe, articulations scapho-trapéziennes, genoux.
  • Radiographies et échographies des autres sites douloureux.
  • TDM du rachis : en cas de suspicion d’atteinte axiale (calcification du ligament transverse de l’atlas, discopathie destructrice, visualisation de calcification discale périphérique, arthropathie articulaire postérieure destructrice avec évolution vers la fusion).
Biologie
  • Bilan de la crise (ordonnance) :
    • NFS,
    • CRP (parfois > 100 mg/L au moment de la poussée, mais peut-être normal dans les formes chroniques),
    • uricémie (diagnostic différentiel),
    • créatinine,
    • 2 paires d'hémocultures au moindre doute.
  • Recherche d'une cause de rhumatisme à pyrophosphate de calcium secondaire en cas de survenue < 60 ans  (pour certains < 80 ans) (ordonnance) :
    • cœfficient de saturation de la transferrine, ferritine, CRP (recherche d'une hémochromatose génétique),
    • calcium, phosphore, PTH intacte (recherche d'hyperparathyroïdie primaire ou d’une hypercalcémie hypocalciurique familiale),
    • PAL (recherche d'une hypophosphatasie),
    • magnésium (recherche d'une hypomagnésémie secondaire à un syndrome de Gitelman, de Bartter, ou à un syndrome du grêle court).

 

Tableau 2 - Prise en charge
Prise en charge
Forme aiguë
Mesures générales
  • Débuter le traitement le plus tôt possible (< 12h après le début de la crise pour la colchicine).
  • Glaçage +/- immobilisation par attelle.
  • En cas d’échec à 48 h : switcher (ou ajouter) un autre traitement.
Absence d'insuffisance rénale
  • Antalgiques + corticoïdes (ordonnance) en 1re intention, ou
  • Antalgiques + colchicine (ordonnance) en 2e intention (à préférer aux corticoïdes si HTA ou diabète peu équilibré, infection récente ou doute sur l'étiologie de l'arthrite), ou
  • Antalgiques + AINS ± IPP (3e intention et avec prudence) (ordonnance).
30 mL/min < DFG < 60 mL/min
  • Antalgiques + corticoïdes (ordonnance).
  • Antalgiques + colchicine : réduire la posologie de colchicine.
DFG < 30 mL/minAntalgiques + corticoïdes (ordonnance).
Infiltration cortisonique
  • Solution simple en cas de monoarthrite accessible.
  • Après élimination d'une arthrite septique.
Forme réfractaireAnti-IL1 (hors AMM, avis d'une équipe spécialisée) : par exemple anakinra 100 mg/j par voie sous-cutanée durant 3 jours (diminuer la dose en cas de DFG < 30mL/min, par exemple 100 mg 1 jour sur 2).
Forme chronique
(accès aigus récurrents/arthrite persistante mono ou polyarticulaire)
Généralités
  • Contrairement à la goutte, le traitement ne dissout pas les cristaux.
  • Aucun médicament n'a l'AMM dans cette indication.
  • Prise en charge spécialisée par un rhumatologue habitué à la prise en charge des formes chroniques.
1re intention
  • Colchicine 0,5 à 1 mg/j au long cours (avec surveillance de la NFS, surtout pendant le premier mois de traitement).
  • Injection cortisonées répétées en cas de forme mono-articulaire.
  • Si échec : méthotrexate (efficacité non prouvée) +/- associé à la colchicine.
  • +/- Hydroxychloroquine (peu de données).
2e intention
  • En cas d’ échec du traitement de 1re intention.
  • Traitements à utiliser en monothérapie ou en association avec le traitement de 1re intention :
    • anakinra (anti-IL1) en traitement de fond ou uniquement lors des crises, par exemple :
      • protocole continu : anakinra 100 mg/j jusqu'à amélioration, puis à espacer secondairement (6 j/7, puis 5 j/7...), ou
      • protocole discontinu : anakinra 100 mg/j durant 3 jours pour chaque crise et interruption de l'anakinra entre les crises,
    • ou tocilizumab (anti-IL6R) 8 mg/kg/4 semaines par voie veineuse ou 162 mg/semaine par voie sous-cutanée.
3e intentionSwitch pour d’autres molécules : sarilumab (anti-IL6R), canakinumab (anti-IL1), voire JAKi.
Autres mesures
ÉducationVersion imprimable
Avis spécialisé

Situations où un avis rhumatologique hospitalier est à envisager :

  • début avant 50 ans en cas de réponse insuffisante au traitement et/ou avec forme diffuse,
  • atteinte polyarticulaire, chronique,
  • forme familiale (variants des gènes ANKH et TNFRSF11B (ostéoprotégérine).
Formes secondairesLe traitement étiologique doit être entrepris à chaque fois que possible mais ne permet pas d'amélioration radiographique et seulement rarement une amélioration clinique (amélioration possible notamment après prise en charge d'une hypomagnésémie si celle-ci était la cause).
ChirurgieEn cas de destruction articulaire importante (remplacement prothétique, chirurgie de résection des os du carpe, arthrodèse…).

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Prescription d'IPP en cas de traitement par AINS
Indications
  • Co-prescription d’IPP et d’AINS en prévention de l'UGD uniquement si :
    • personnes ≥ 65 ans, ou
    • antécédent d’ulcère gastrique ou duodénal (dans ce cas une infection à H. pylori doit être recherchée et traitée, voir fiche), ou
    • association de l'AINS à (pour rappel : ces associations doivent de principe être évitées) :
      • un antiagrégant plaquettaire (notamment l’aspirine à faible dose et le clopidogrel), ou
      • un corticoïde, ou
      • un anticoagulant.
  • Les IPP doivent être interrompus en même temps que le traitement par AINS.
  • IPP inutiles pour prévenir les complications digestives des antiagrégants plaquettaires/anticoagulants (sans AINS) chez les patients ayant un faible risque de complication (pas d’antécédents d’UGD ou d’hémorragie digestive haute notamment).
Ordonnances
(dose préventive)

Surveillance des plaquettes sous héparine
Indications
  • Surveillance plaquettaire systématique des plaquettes en cas de situation à risque intermédiaire ou élevé de thrombopénie induite par l'héparine (TIH) :
    • risque intermédiaire :
      • patient présentant un cancer.
      • traitement par HBPM à dose prophylactique ou curative et contexte chirurgical (dont césarienne) ou traumatique (immobilisation...).
      • traitement par HNF à dose prophylactique.
      • antécédents d’exposition à une HNF ou aux HBPM dans les 6 derniers mois (en cas de réintroduction après une exposition récente, la chute des plaquettes peut être très rapide).
    • risque élevé :
      • traitement par HNF et contexte de chirurgie (dont césarienne).
      • traitement par HNF à dose curative.
      • circulation extracorporelle.
  • Un traitement par HBPM à dose prophylactique ou curative ne nécessite pas de surveillance systématique des plaquettes en contexte médical (sauf cancer) ou obstétrical (sauf chirurgie, dont césarienne) ou en cas de traumatisme mineur.
Modalités
  • Le rythme de surveillance des plaquettes n'est pas consensuel. La proposition retenue ici est celle des recommandations de l'ANSM (2011).
  • Situations nécessitant une surveillance plaquettaire systématique (voir ci-avant) : dosage plaquettaire :
    • avant l'introduction du traitement ou au plus tard 24h après son introduction,
    • puis 2 fois par semaine pendant 1 mois,
    • puis 1 fois par semaine jusqu'à l'arrêt du traitement (la nécessité de poursuivre la surveillance au-delà de 4-6 semaines n'est pas consensuelle),
    • et à chaque fois que nécessaire en cas de signes évocateurs de TIH :
      • aggravation ou nouvelle suspicion d’événements thrombo-emboliques veineux et/ou artériels,
      • lésion cutanée douloureuse au point d’injection sous-cutanée,
      • manifestation systémique anaphylactoïde.
  • Situation ne nécessitant pas de surveillance plaquettaire systématique : dosage plaquettaire :
    • avant l'introduction du traitement ou au plus tard 24h après son introduction,
    • à chaque fois que nécessaire en cas de signes évocateurs de TIH :
      • aggravation ou nouvelle suspicion d’événements thrombo-emboliques veineux et/ou artériels,
      • lésion cutanée douloureuse ou nécrose au point d’injection sous-cutanée,
      • manifestation systémique anaphylactoïde lors de l'injection.
Interprétation

Risque de TIH évalué par le score des 4T (calculateur) :

  • 0 à 3 : risque faible
  • 4 ou 5 : risque modéré
  • 6 à 8 : risque élevé

Toute suspicion de TIH ou score 4T ≥ 4 doit conduire à un arrêt immédiat du traitement par HBPM et à solliciter un avis spécialisé en urgence pour introduire un relais par anticoagulant non héparinique et poursuivre les explorations par un dosage des anticorps anti-PF4.