Rhumatisme à pyrophosphate de calcium

• Critère obligatoire : au moins un épisode de douleur ou gonflement articulaire.
• Critère d’exclusion : les symptômes sont plus probablement expliqués par une autre affection.
• Critère suffisant : 
• syndrome de la dent couronnée, ou 
• présence de cristaux de PPC dans le liquide synovial d’une articulation symptomatique.

• Terrain :
  • âge > 60 ans,
  • prédominance féminine s'estompant avec l'âge,
  • formes secondaires :
    • trouble métabolique,
    • génétique (caractère familial, forme sévère et précoce).
• Atteinte souvent asymétrique avec localisation préférentielle aux genoux et aux poignets.

• Forme aiguë :
  • arthrite périphérique aiguë :
    • monoarthrite ou oligo ou polyarthrite (plus rare), 
    • localisations préférentielles genou et/ou poignet avec forme œdémateuse possible,
  • atteinte axiale :
    • syndrome de la dent couronnée (calcification du ligament transverse de l’atlas) : cervicalgie aiguë inflammatoire +/- fébrile,
    • discite sur calcification discale, 
    • arthrite inter-apophysaire.
• Forme chronique inflammatoire :
  • arthrite persistante : mono, oligo ou polyarthrite pouvant devenir bilatérale et symétrique, syndrome de la dent couronnée chronique,
  • arthrites aiguës récurrentes.
• Forme chronique avec arthrose secondaire (arthropathie destructrice) :
  • douleur mécanique ou mixte, 
  • localisation : genoux, hanches, épaules (dont atteinte acromio-claviculaire) et articulations habituellement peu touchées par l'arthrose (poignet, scapho-trapézienne, MCP, coudes, chevilles),
  • cas particulier : arthropathie destructrice rapide touchant la femme âgée et interessant les hanches ou les épaules (avec +/- épaule sénile hémorragique ou épaule de Milwaukee).

• Facteurs déclenchants :
  • principaux : traumatisme, chirurgie, infection, immobilisation, hospitalisation,
  • plus rares, évoqués dans la littérature : hypophosphatémie, hypomagnésémie, insuffisance rénale terminale, iatrogénie (diurétiques de l'anse, thiazidiques, bisphosphonates, chimiothérapie, IPP et anti-H2).
• Début brutal (maximum en moins de 24 h).
• Forte intensité de la douleur (EVA > 6/10).
• Inflammation locale.
• Résolution spontanée avec restauration ad integrum de l'articulation en début de maladie (destruction articulaire possible sur le long terme).
• Tendance à la récidive.
• +/- Fièvre ou état subfébrile.

• Systématique en cas d'arthrite aiguë avec doute diagnostique.
• Liquide articulaire inflammatoire (> 2000 éléments/mm³) avec mise en évidence de microcristaux de pyrophosphate de calcium, et examen bactériologique négatif.
• +/- Hémarthrose.
• La seule présence de cristaux chez le sujet âgé ne suffit pas à poser le diagnostic, notamment en cas de cellularité < 2 000 éléments/mm³.

• Radiographies (ordonnance) :
  • mise en évidence de calcifications linéaires intracartilagineuses,
  • clichés :
    • 2 mains de face avec les poignets,
    • 2 genoux : face debout et en schuss, profils et défilés fémoropatellaires,
    • +/- bassin debout de face,
  • anomalies évocatrices :
    • mains/poignets :
      • calcifications du ligament triangulaire du carpe,
      • pincement scapho-trapézien sans atteinte trapézo-métacarpienne associée,
      • Scaphoid Chondrocalcinosis Advanced Collapse (SCAC) lésion,
      • pincement des métacarpophalangiennes 2 et 3,
      • une atteinte du poignet et des MCP sans arthrose des IPP et IPD est évocatrice,
    • calcifications méniscales, calcifications des trochlées fémorales,
    • calcification de la symphyse pubienne,
    • atteinte articulaire de l’épaule et de la hanche avec :
      • pincement articulaire important,
      • moins d’ostéophytes et moins de sclérose sous-chondrale qu’une arthrose simple,
  • des clichés normaux ne permettent pas d’exclure le diagnostic.
• Échographies articulaires des mains, des poignets et des genoux en cas de doute diagnostique (ordonnance) :
• plus sensible que les radiographies,
• anomalies évocatrices :
  • présences de fines bandes et/ou grains hyperéchogènes et/ou de "points scintillants" intracartilagineux,
  • synovites doppler positives,
  • épanchement intra-articulaire,
• localisations préférentielles des anomalies : poignets, métacarpophalangiennes 2 et 3, ligament triangulaire du carpe, articulations scapho-trapéziennes, genoux.
• Radiographies et échographies des autres sites douloureux.
• TDM du rachis : en cas de suspicion d’atteinte axiale (calcification du ligament transverse de l’atlas, discopathie destructrice, visualisation de calcification discale périphérique, arthropathie articulaire postérieure destructrice avec évolution vers la fusion).

• Bilan de la crise (ordonnance) :
  • NFS,
  • CRP (parfois > 100 mg/L au moment de la poussée, mais peut-être normal dans les formes chroniques),
  • uricémie (diagnostic différentiel),
  • créatinine,
  • 2 paires d'hémocultures au moindre doute.
• Recherche d'une cause de rhumatisme à pyrophosphate de calcium secondaire en cas de survenue < 60 ans  (pour certains < 80 ans) (ordonnance) :
  • cœfficient de saturation de la transferrine, ferritine, CRP (recherche d'une hémochromatose génétique),
  • calcium, phosphore, PTH intacte (recherche d'hyperparathyroïdie primaire ou d’une hypercalcémie hypocalciurique familiale),
  • PAL (recherche d'une hypophosphatasie),
  • magnésium (recherche d'une hypomagnésémie secondaire à un syndrome de Gitelman, de Bartter, ou à un syndrome du grêle court).

• Débuter le traitement le plus tôt possible (< 12h après le début de la crise pour la colchicine).
• Glaçage +/- immobilisation par attelle.
• En cas d’échec à 48 h : switcher (ou ajouter) un autre traitement.

• Antalgiques + corticoïdes (ordonnance) en 1^re intention, ou
• Antalgiques + colchicine (ordonnance) en 2^e intention (à préférer aux corticoïdes si HTA ou diabète peu équilibré, infection récente ou doute sur l'étiologie de l'arthrite), ou
• Antalgiques + AINS ± IPP (3^e intention et avec prudence) (ordonnance).

• Antalgiques + corticoïdes (ordonnance).
• Antalgiques + colchicine : réduire la posologie de colchicine.

• Solution simple en cas de monoarthrite accessible.
• Après élimination d'une arthrite septique.

• Contrairement à la goutte, le traitement ne dissout pas les cristaux.
• Aucun médicament n'a l'AMM dans cette indication.
• Prise en charge spécialisée par un rhumatologue habitué à la prise en charge des formes chroniques.

• Colchicine 0,5 à 1 mg/j au long cours (avec surveillance de la NFS, surtout pendant le premier mois de traitement).
• Injection cortisonées répétées en cas de forme mono-articulaire.
• Si échec : méthotrexate (efficacité non prouvée) +/- associé à la colchicine.
• +/- Hydroxychloroquine (peu de données).

• En cas d’ échec du traitement de 1^re intention.
• Traitements à utiliser en monothérapie ou en association avec le traitement de 1^re intention :
  • anakinra (anti-IL1) en traitement de fond ou uniquement lors des crises, par exemple :
    • protocole continu : anakinra 100 mg/j jusqu'à amélioration, puis à espacer secondairement (6 j/7, puis 5 j/7...), ou
    • protocole discontinu : anakinra 100 mg/j durant 3 jours pour chaque crise et interruption de l'anakinra entre les crises,
  • ou tocilizumab (anti-IL6R) 8 mg/kg/4 semaines par voie veineuse ou 162 mg/semaine par voie sous-cutanée.

Situations où un avis rhumatologique hospitalier est à envisager :

• début avant 50 ans en cas de réponse insuffisante au traitement et/ou avec forme diffuse,
• atteinte polyarticulaire, chronique,
• forme familiale (variants des gènes ANKH et TNFRSF11B (ostéoprotégérine).