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Pseudopolyarthrite rhizomélique - Test
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Sommaire
<table id="refer1" cellpadding="5"><caption>Tableau 1 - Diagnostic positif</caption><tbody><tr><th colspan="3">Généralités</th></tr><tr><td colspan="3"><ul><li>Les critères de classification <abbr data-tooltip="American College of Rheumatology">ACR</abbr>/<abbr data-tooltip="European league against rheumatism">EULAR</abbr> 2012 (<a href="https://www.ordotype.fr/liens-utiles/criteres-de-classification-de-la-ppr" target="_blank" rel="noopener">lien vers les critères</a>) peuvent aider à poser le diagnostic de <abbr data-tooltip="Pseudopolyarthrite rhizomélique">PPR</abbr>. Leur sensibilité et leur spécificité ne sont cependant pas parfaites.</li><li>Toujours :<ul><li>Éliminer un diagnostic différentiel (voir <a href="#refer3" target="_blank" rel="noopener">tableau 3</a>),</li><li>Rechercher une <strong>artérite à cellules géantes</strong> (<abbr data-tooltip="Artérite à Cellules Géantes">ACG</abbr>, ex. maladie de Horton) associée (voir <a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/arterite-a-cellules-geantes" target="_blank" rel="noopener">fiche</a>).</li></ul></li></ul></td></tr><tr><th colspan="3">Clinique</th></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="3"><strong>Éléments en faveur d'une <abbr data-tooltip="Pseudopolyarthrite rhizomélique">PPR</abbr></strong></td></tr><tr><td style="background-color: #efefef; text-align: center;" colspan="3"><strong>Contexte</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;" colspan="3"><ul><li style="text-align: left;">Patient(e) ≥ 50 ans</li><li style="text-align: left;">Symptômes évoluant ≥ 1 mois</li><li style="text-align: left;"><abbr data-tooltip="Altération de l'état général">AEG</abbr> modérée : asthénie, anorexie, amaigrissement</li><li style="text-align: left;">Fébricule (rare)</li></ul></td></tr><tr><td style="background-color: #efefef; text-align: center;" colspan="3"><strong>Arthromyalgies</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Rythme inflammatoire</strong></td><td style="text-align: left;" colspan="2"><ul><li>Raideur articulaire matinale prolongée > 60 minutes,</li><li>Réveils nocturnes en 2<sup>ème</sup> partie de nuit.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Localisation</strong></td><td style="text-align: left;" colspan="2"><ul><li>Bilatérales et symétriques,</li><li>Épaules, racines des membres inférieurs (cuisses, bassin) +/- rachis cervical et lombaire bas,</li><li>Plus rarement (50%) : atteinte des mains et poignets et/ou atteinte des genoux.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Examen articulaire</strong></td><td style="text-align: left;" colspan="2"><p>Douleur à la palpation musculaire et à la mobilisation des articulations :</p><ul><li>Glénohumérales,</li><li>Coxofémorales,</li><li>Rachis cervical et lombaire.</li></ul></td></tr><tr><td id="refer1b" style="background-color: #e03623; text-align: center;" colspan="3"><span style="color: #ffffff;"><strong>Drapeaux rouges devant faire rechercher un diagnostic différentiel ou une <abbr data-tooltip="Artérite à Cellules Géantes">ACG</abbr> associée</strong></span></td></tr><tr><td colspan="3"><ul><li>Forte intensité de l'<abbr data-tooltip="Altération de l'état général">AEG</abbr>,</li><li>Fièvre élevée,</li><li>Sueurs nocturnes,</li><li>Claudication artérielle de la mâchoire ou des membres,</li><li>Céphalées,</li><li>Hyperesthésie du cuir chevelu,</li><li>Troubles visuels (amaurose fugace, diplopie, flou visuel),</li><li>Anomalie de l'examen clinique vasculaire : abolition des pouls, souffle vasculaire, asymétrie tensionnelle, souffle d'insuffisance aortique,</li><li>Arthrites périphériques,</li><li>Absence d'atteinte des épaules ou prédominance des signes pelviens/lombalgies,</li><li>Absence de régression complète sous corticothérapie,</li><li>Atteinte d'organes,</li><li>Œdèmes des extrémités, blancs, prenant le godet,</li><li>Anomalies à la bandelette urinaire.</li></ul></td></tr><tr><th colspan="3">Paraclinique </th></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="3"><strong>Bilan systématique de 1<sup>ère</sup> intention</strong></td></tr><tr><td style="background-color: #efefef;"> </td><td style="background-color: #efefef; text-align: center;"><strong>Contenu</strong></td><td style="background-color: #efefef; text-align: center;"><strong>Éléments évocateurs de <abbr data-tooltip="Pseudopolyarthrite rhizomélique">PPR</abbr></strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Biologie <br />(<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/ppr-bilan-biologque-de-1ere-intention" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>)</strong></td><td><ul><li><abbr data-tooltip="Numération formule sanguine">NFS</abbr>,</li><li><abbr data-tooltip="C-réactive protéine">CRP</abbr> (ou <abbr data-tooltip="Vitesse de sédimentation">VS</abbr>),</li><li>Ionogramme,</li><li>Calcémie, albumine,</li><li>Phosphorémie,</li><li>Vitamine D</li><li>Créatinine, bandelette urinaire,</li><li><abbr data-tooltip="Gamma-glutamyl transférase">GGT</abbr>, <abbr data-tooltip="Aspartate aminotransférase">ASAT</abbr>, <abbr data-tooltip="Alanine aminotransférase">ALAT</abbr>, <abbr data-tooltip="Phosphatase alcaline">PAL,</abbr></li><li>Anticorps anti-peptides citrullinés + Facteur rhumatoïde,</li><li><abbr data-tooltip="Facteur antinucléaire">FAN</abbr>,</li><li><abbr data-tooltip="Thyroid stimulating hormone">TSH</abbr>,</li><li><abbr data-tooltip="Créatine Phosphokinase">CPK</abbr>,</li><li>Électrophorèse des protéines sériques,</li><li>Bilan préthérapeutique :<ul><li>Sérologie <abbr data-tooltip="Virus de l'immunodéficience humaine">VIH</abbr>, <abbr data-tooltip="Virus de l'Hépatite B">VHB</abbr>, <abbr data-tooltip="Virus de l'Hépatite C">VHC</abbr>,</li><li>Glycémie à jeun (HbA1c),</li><li><abbr data-tooltip="Exploration d'une anomalie lipidique">EAL</abbr>,</li><li>+/- Quantiféron</li></ul></li></ul></td><td><ul><li>Syndrome inflammatoire (<abbr data-tooltip="C-réactive protéine">CRP</abbr> souvent > 40 mg/L), <abbr data-tooltip="C-réactive protéine">CRP</abbr>élevée dans 99% des cas avant traitement,</li><li>Thrombocytose, anémie inflammatoire réactionnelle modérée,</li><li>Calcémie et créatinine normales,</li><li>Possibles anomalies du bilan hépatique : augmentation des <abbr data-tooltip="Phosphatase alcaline">PAL</abbr>, <abbr data-tooltip="Gamma-glutamyl transférase">GGT</abbr> voire cytolyse jusqu'à 5 N</li><li>Anticorps anti-peptides citrullinés et facteur rhumatoïde négatifs (à noter la présence possible de <abbr data-tooltip="Facteur rhumatoïde">FR</abbr> non spécifique chez le sujet âgé),</li><li><abbr data-tooltip="Créatine Phosphokinase">CPK</abbr> et <abbr data-tooltip="Thyroid stimulating hormone">TSH</abbr> normales,</li><li>Profil compatible avec un syndrome inflammatoire à l'électrophorèse des protéines sériques.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;" rowspan="2"><strong>Radiographies<br />(<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/ppr-bilan-radiologique-de-1ere-intention" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>)</strong></td><td><ul><li>Des épaules (face, rotations interne et externe),</li><li>Du bassin de face,</li></ul></td><td>Absence de destruction articulaire, absence de calcifications.</td></tr><tr><td>Radiographie pulmonaire</td><td>Absence de néoplasie</td></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="3"><strong>Bilan de 2<sup>ème</sup> intention : drapeaux rouges et/ou doute diagnostique</strong></td></tr><tr><td style="background-color: #efefef; text-align: center;" colspan="3"><strong>Imagerie</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Échographie avec étude doppler puissance des ceintures scapulaires et pelviennes</strong><br /><strong>(<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/ppr-echographies-articulaires-rhumatologie" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>) et/ou <abbr data-tooltip="Imagerie par résonance magnétique">IRM</abbr> des épaules</strong></td><td style="text-align: center;" colspan="2"><ul><li style="font-weight: 400; text-align: left;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Bursite </span><span style="font-weight: 400;">sous-acromio-deltoïdienne : évocatrice si</span> atteinte <span style="font-weight: 400;">bilatérale et symétrique avec prise de Doppler, et sans tendinopathie de coiffe, </span></li><li style="font-weight: 400; text-align: left;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Ténosynovite du long biceps,</span></li><li style="font-weight: 400; text-align: left;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Bursite trochantérienne,</span></li><li style="font-weight: 400; text-align: left;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">+/- Synovite ou épanchement gléno-huméral et coxo-fémoral.</span></li></ul></td></tr><tr><td id="refer1c" style="text-align: center;"><strong><abbr data-tooltip="Tomographie par émission de positons">TEP</abbr>-scan </strong><br /><strong>(<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/ppr-tep-tdm-au-18fdg" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>)</strong></td><td style="text-align: center;" colspan="2"><ul><li style="text-align: left;">Indiqué uniquement en cas de :<ul><li style="text-align: left;">Drapeaux rouges évocateurs de néoplasie ou d'<abbr data-tooltip="Artérite à Cellules Géantes">ACG</abbr> (voir <a href="#refer1b">ci-avant</a>), et/ou</li><li style="text-align: left;">Corticorésistance ou corticodépendance,</li></ul></li><li style="text-align: left;">À réaliser avant l'introduction de la corticothérapie ou au plus tard dans 7 jours (au mieux < 3 jours) suivant son introduction,</li><li style="text-align: left;">Recherche de signes en faveur du diagnostic :<ul><li style="text-align: left;">Fixation bilatérales des ceintures scapulaires et pelviennes (péri-articulaire +/-articulaire <span style="font-weight: 400;">dont sterno-claviculaire</span>),</li><li style="text-align: left;">Bursites inter-épineuses cervicales, dorsales ou lombaires,</li></ul></li><li style="text-align: left;">Recherche de diagnostics différentiels (néoplasie),</li><li style="text-align: left;">Recherche d'une vascularite des gros vaisseaux associée (en faveur d'une <abbr data-tooltip="Artérite à Cellules Géantes">ACG</abbr>).</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Écho-doppler des artères temporales +/- axillaires (<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/suspicion-dacg-echographie-doppler-des-arteres-temporales" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>)</strong></td><td style="text-align: left;" colspan="2"><p>En cas de suspicion d'<abbr data-tooltip="Artérite à Cellules Géantes">ACG</abbr> :</p><ul><li>À réaliser avant l'introduction de la corticothérapie ou au plus tard dans 7 jours (au mieux < 3 jours) suivant son introduction,</li><li><strong>Nécessite un opérateur entraîné.</strong></li></ul></td></tr><tr><td style="background-color: #efefef; text-align: center;" colspan="3"><strong>Recherche de diagnostics différentiels (voir <a href="#refer3">tableau 3</a>)</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;" colspan="3"><ul><li style="text-align: left;">Biologie :<ul><li>Kit-myosites si <abbr data-tooltip="Créatine Phosphokinase">CPK</abbr>élevés,</li><li>Fibrinogène,</li><li>Phosphatémie, <span style="font-weight: 400;">25-OH-vitamine D si <abbr data-tooltip="C-réactive protéine">CRP</abbr> normale</span><span style="font-weight: 400;">,</span></li><li>Anticorps anti-nucléaires, <abbr data-tooltip="Antineutrophiles cytoplasmiques autoanticorps">ANCA</abbr>,</li></ul></li><li style="text-align: left;">Imagerie :<ul><li style="text-align: left;">Systématique : radiographie des articulations douloureuses,</li><li style="text-align: left;">Sur point d'appel ou en cas de doute diagnostic : <abbr data-tooltip="Tomographie par émission de positons">TEP</abbr>-<abbr data-tooltip="Tomodensitométrie">TDM ou, à défaut, angio-TDM TAP pour recherche de vascularite (ACG) ou de néoplasie (arthrite paranéoplasique).</abbr></li></ul></li></ul></td></tr></tbody></table><p> </p><table id="refer2" cellpadding="5"><caption>Tableau 2 - Prise en charge thérapeutique</caption><tbody><tr><th colspan="2">Généralités</th></tr><tr><td style="background-color: #ffe436; text-align: center;"><strong>Messages clés</strong></td><td><strong>En l'absence d'amélioration rapide de la symptomatologie sous corticoïdes : rechercher un diagnostic différentiel</strong><strong>(voir <a href="#refer3">tableau 3</a>) et réalisation d'un <abbr data-tooltip="Tomographie par émission de positons">TEP</abbr>-scanner si non réalisé antérieurement (voir <a href="#refer1c" target="_blank" rel="noopener">tableau 1</a>).</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Éducation</strong></td><td><a href="https://www.ordotype.fr/recommandations/pseudo-polyarthrite-rhizomelique" target="_blank" rel="noopener">Version imprimable</a></td></tr><tr><th colspan="2">Corticothérapie</th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Bilan préthérapeutique</strong></td><td><ul><li>Voir <a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/corticotherapie" target="_blank" rel="noopener">fiche</a>,</li><li><strong>Ne doit pas retarder le début du traitement</strong>.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Mesures associées</strong></td><td><ul><li>Voir <a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/corticotherapie" target="_blank" rel="noopener">fiche</a>,</li><li>Règles hygiéno-diététiques (<a href="https://www.ordotype.fr/recommandations/rhd-corticotherapie-au-long-cours" target="_blank" rel="noopener">version imprimable</a>),</li><li><strong>Prévention de l'ostéoporose (voir <a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/osteoporose-rhumatologie" target="_blank" rel="noopener">fiche</a>),</strong></li><li>Discuter précocement l'introduction d'un traitement par méthotrexate (7,5-10 mg/semaine <em>per os</em>) en cas de risque élevé d'effets indésirables associés à la corticothérapie.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Doses d'attaque</strong></td><td><ul><li><abbr data-tooltip="Pseudopolyarthrite rhizomélique">PPR </abbr>: <strong>prednisone*</strong> 0,2-0,3 mg/kg/jour (<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/ppr-corticotherapie-initiale" target="_blank" rel="noopener">ordonnance initiale pour un poids ~65 kg</a>) à poursuivre jusqu'à disparition des symptômes et du syndrome biologique, puis débuter la décroissance,</li><li>En cas de risque élevé d'effets indésirables associés à la corticothérapie, une dose initiale plus faible peut être envisagée,</li><li>Il est recommandé de ne pas proposer de dose initiale ≤ 7,5 mg/j ou > 30mg/j,</li><li style="text-align: left;">Artérite à cellules géante : <strong>en urgence</strong> 0,7 mg/kg/j (en cas de signes oculaires ou ischémiques : 1 mg/kg/j +/- bolus de méthylprednisolone).</li></ul><p>*<em>Moindre variabilité <span style="font-weight: 400;">interindividuelle des concentrations plasmatiques que celles observées avec la prednisolone ou la méthylprednisolone orale.</span></em></p></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Décroissance<br />(voir <a href="#refer4">tableau 4</a>)</strong></td><td><ul><li><strong>Pas d'arrêt brutal</strong> (risque d'insuffisance corticotrope),</li><li>Schéma posologique (équivalent prednisone) :<br /><ul><li><strong>Pour les ordonnances : voir <a href="#refer4">tableau 4</a></strong>,</li><li>Atteindre 10 mg/j en 4-8 semaines, puis</li><li>Diminution de 1 mg tous les mois jusqu'à la dose de 5 mg/j ou la dose minimale efficace,</li><li><strong>En dessous de 5 mg/j : risque d'insuffisance corticotrope</strong> (voir <a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/corticotherapie" target="_blank" rel="noopener">modalités d'arrêt</a>),</li></ul></li><li>Suivi à chaque palier :<ul><li><abbr data-tooltip="C-réactive protéine">CRP</abbr> (<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/ppr-suivi-du-syndrome-inflammatoire" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>),</li><li>Score <abbr data-tooltip="Disease activity score">DAS</abbr>-<abbr data-tooltip="Pseudopolyarthrite rhizomélique">PPR</abbr>,</li></ul></li><li>En cas de<strong> stress intense</strong> (infection, déshydratation, traumatisme...), et de posologie < 10-15 mg/j, celle-ci pourra être <strong>transitoirement réaugmentée à 10-15 mg/j</strong> pour éviter la survenue d'une insuffisance corticotrope.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Durée totale</strong></td><td><strong>12 mois.</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Terrain à risque</strong></td><td><ul><li>En cas de terrain à risque important de complications liées à la corticothérapie un traitement à visée d'épargne cortisonique, peut être introduit d'emblée :<ul><li>En association à la prednisone,en cas de nécessité de sevrage rapide de la corticothérapie (< 3 mois),</li><li>En monothérapie de manière plus exceptionnelle et après discussion collégiale,</li></ul></li><li>Choix du traitement :<ul><li><strong>Tocilizumab de préférence</strong> (voir <a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/therapies-ciblees" target="_blank" rel="noopener">fiche</a>) : <ul><li><a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/prescription-hors-amm" target="_blank" rel="noopener">Hors <abbr data-tooltip="Autorisation de Mise sur le Marché">AMM</abbr></a>,</li><li>Noms commerciaux :<ul><li>Médicament de référence : Roactemra<sup>®</sup>,</li><li>Biosimilaire : Tyenne<sup>®</sup>,</li></ul></li><li>Posologie et durée mal codifiées. Certains centres utilisent la posologie de 8 mg/kg <abbr data-tooltip="Intraveineuse">IV</abbr> toutes les 4 semaines ou 162 mg <abbr data-tooltip="Sous-cutanée">SC</abbr>/semaine,</li><li>Durée : 6 à 12 mois,</li><li>Modalités d'arrêt du traitement mal codifiées : possibilité de réduction de la dose ou d’espacement des perfusions/injections,</li></ul></li><li>Méthotrexate à défaut (voir <a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/csdmard" target="_blank" rel="noopener">fiche</a>) :<ul><li aria-level="3"><a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/prescription-hors-amm" target="_blank" rel="noopener">Hors <abbr data-tooltip="Autorisation de Mise sur le Marché">AMM</abbr></a>, </li><li aria-level="3">Posologie optimale <em>~</em> 0,3 mg/kg,</li><li aria-level="3">Poursuivi en général 6 mois après le sevrage réussi en corticoïdes.</li></ul></li></ul></li></ul></td></tr><tr><th colspan="2">Suivi</th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Évolution attendue</strong></td><td><ul><li>Régression de la symptomatologie clinique en 72 heures,</li><li>Diminution de la <abbr data-tooltip="C-réactive protéine">CRP</abbr> en quelques jours et de la <abbr data-tooltip="Vitesse de sédimentation">VS</abbr> en 3 semaines,</li><li>En l'absence d'évolution rapidement favorable : rechercher un diagnostic différentiel (voir tableaux <a href="#refer1">2</a> et <a href="#refer3">4</a>).</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Surveillance<br />(<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/ppr-suivi-sous-traitement-rhumatologie" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>)</strong></td><td><ul><li>Spécialiste + médecin généraliste,</li><li>Rythme : toutes les 4 semaines initialement puis toutes les 4 à 12 semaines jusqu'à obtention de la rémisson sans traitement,</li><li>Clinique : réapparition des symptômes,</li><li>Surveillance du syndrome inflammatoire à chaque palier : <abbr data-tooltip="C-réactive protéine">CRP</abbr> (<a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/ppr-suivi-du-syndrome-inflammatoire" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>),</li><li>Score <abbr data-tooltip="Disease activity score">DAS</abbr>-<abbr data-tooltip="Pseudopolyarthrite rhizomélique">PPR</abbr> (cible < 10)</li><li>Suivi des complications de la corticothérapie (voir <a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/corticotherapie" target="_blank" rel="noopener">fiche</a>),</li><li>Pas d'intérêt à renouveler les imageries ou la <abbr data-tooltip="Tomographie par émission de positons">TEP</abbr> en l'absence de cortico-résistance ou de cortico-dépendance.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Rechutes</strong></td><td><ul><li>Réapparition des symptômes et/ou du syndrome inflammatoire biologique (dans ce second cas éliminer une infection avant de considérer le diagnostic de rechute),</li><li>Informer le patient de la nécessité de reconsulter en cas de réapparition des symptômes,</li><li>1<sup>ère</sup> rechute en cours de décroissance de la corticothérapie :<ul><li>Évaluer l'observance, et</li><li>Réaugmenter <strong>à la dernière posologie efficace</strong>, puis</li><li>Décroître afin d'atteindre en 4 à 8 semaines le palier auquel le patient a rechuté,</li></ul></li><li>Rechute sous fortes doses de corticoïdes : rechercher un diagnostic différentiel (notamment un cancer)</li><li>Rechute (clinique et biologique) multiples (>1 rechute) empêchant une décroissance sous le seuil de 5 mg/j : traitement à visée d'épargne cortisonique :<br /><ul><li>Inhibiteurs du récepteur de l'<abbr data-tooltip="Interleukine">IL</abbr>-6 de préférence (tocilizumab ou sarilumab, voir <a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/therapies-ciblees" target="_blank" rel="noopener">fiche</a>) : <ul><li><a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/prescription-hors-amm" target="_blank" rel="noopener">Hors <abbr data-tooltip="Autorisation de Mise sur le Marché">AMM</abbr></a>,</li><li>Molécules :<ul><li>Tocilizumab :<ul><li>Posologie et durée mal codifiées. Certains centres utilisent la posologie de 8 mg/kg <abbr data-tooltip="Intraveineuse">IV</abbr> toutes les 4 semaines ou 162 mg <abbr data-tooltip="Sous-cutanée">SC</abbr>/semaine,</li><li>Noms commerciaux :<ul><li>Médicament de référence : Roactemra<sup>®</sup>,</li><li>Biosimilaire : Tyenne<sup>®</sup>,</li></ul></li></ul></li><li>Sarilumab : 200 mg toutes les 2 semaines <abbr data-tooltip="Sous-cutanée">SC</abbr>,</li></ul></li><li>Durée : 6 à 12 mois,</li><li>Modalités d'arrêt du traitement mal codifiées : possibilité de réduction de la dose ou d’espacement des perfusions/injections,</li></ul></li><li>Méthotrexate à défaut (voir <a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/csdmard" target="_blank" rel="noopener">fiche</a>) :<ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/prescription-hors-amm" target="_blank" rel="noopener"><span style="font-weight: 400;">Hors <abbr data-tooltip="Autorisation de Mise sur le Marché">AMM</abbr></span></a><span style="font-weight: 400;">, </span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">Posologie optimale </span><em><span style="font-weight: 400;">~</span></em><span style="font-weight: 400;"> 0,3 mg/kg,</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="3"><span style="font-weight: 400;">Poursuivi en général 6 mois après le sevrage réussi en corticoïdes</span></li></ul></li></ul></li></ul></td></tr></tbody></table><p> </p><table id="refer3" cellpadding="5"><caption>Tableau 3 - Principaux diagnostics différentiels de la <abbr data-tooltip="Pseudopolyarthrite rhizomélique">PPR</abbr></caption><tbody><tr><th colspan="2">Rhumatismes inflammatoires</th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Rhumatismes microcristallins<br /></strong></td><td><ul><li>Voir fiches :<ul><li><a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/chondrocalcinose" target="_blank" rel="noopener">Rhumatisme à pyrophosphate de calcium</a> (chondrocalcinose),</li><li><a href="https://www.ordotype.fr/pathologies/epaule-aigue-hyperalgique-rhumatologie" target="_blank" rel="noopener">Épaule hyperalgique</a> (rhumatisme apatitique),</li></ul></li><li>Radiographies :<ul><li>Rhumatisme à <abbr data-tooltip="Pyrophosphate de calcium">PPC</abbr> : liserés calciques linéaires <span style="font-weight: 400;">intra-cartilagineux, méniscaux, et/ou du ligament triangulaire du carpe (<abbr data-tooltip="Ligament triangulaire du carpe">LTC</abbr>),</span></li><li>Hydroxyapatite : liserés calciques abarticulaires,</li></ul></li><li>Échographie : <ul><li><span style="font-weight: 400;"><abbr data-tooltip="Ligament triangulaire du carpe">Rhumatisme à PPC : c</abbr>alcification des ménisques, de la trochlée fémorale, des <abbr data-tooltip="Métacarpophalangienne">MCP</abbr> 2 et 3, et/ou du <abbr data-tooltip="Ligament triangulaire du carpe">LTC,</abbr></span></li><li><span style="font-weight: 400;"><abbr data-tooltip="Ligament triangulaire du carpe"><abbr data-tooltip="Ligament triangulaire du carpe">Rhumatisme apatitique : </abbr>calcification péri-articulaire des ceintures,</abbr></span></li></ul></li><li>Ponction articulaire : liquide inflammatoire avec microcristaux (hors apatite).</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Polyarthrite rhumatoïde du sujet âgé à début rhizomélique</strong></td><td><ul><li>Radiographies : érosions marginales caractéristiques,</li><li>Biologie : présence d'anticorps anti-peptides citrullinés (anti-<abbr data-tooltip="Peptides cycliques citrullinés">CCP</abbr>) et/ou de facteur rhumatoïde.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong><abbr data-tooltip="Remitting Seronegative Symmetrical Synovitis with Pitting Edema">RS3PE</abbr> ( Remetting Seronegative Symetrical Synovitis with Pitting Edema) ou polyarthrite œdémateuse</strong></td><td><ul><li>Clinique :<ul><li>Œdèmes bilatéraux des extrémités (mains >> pieds), blancs, mous, et prenant le godet,</li><li>Apparition brutale,</li><li>Absence de franche <abbr data-tooltip="Altération de l'état général">AEG</abbr> (sauf en contexte paranéoplasique),</li></ul></li><li>Syndrome inflammatoire biologique,</li><li><span style="font-weight: 400;">Échographie : ténosynovites prédominantes et synovite,</span></li><li>Forte corticosensibilité (10-20 mg/j),</li><li>Résolution en 12 mois.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Spondylarthrite du sujet âgé<br />ou Late Onset Peripheral Spondyloarthritis (<abbr data-tooltip="Late Onset Peripheral Spondyloarthritis">LOPS</abbr>) syndrome<br /></strong></td><td><ul><li>Très rare,</li><li>Clinique :<ul><li>Arthromyalgies du rachis, des ceintures,</li><li>Atteinte des membres inférieurs avec œdèmes périphériques,</li><li><abbr data-tooltip="Altération de l'état général">AEG</abbr> plus marquée,</li></ul></li><li>Syndrome inflammatoire biologique,</li><li>Faible réponse aux <abbr data-tooltip="Anti-inflammatoires Non Stéroïdiens">AINS</abbr> et aux corticoïdes</li></ul></td></tr><tr><th colspan="2">Autres pathologies</th></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="2"><strong>Avec syndrome inflammatoire</strong></td></tr><tr><td colspan="2"><ul><li>Myosites, dont dermatomyosite (<abbr data-tooltip="Créatine Phosphokinase">CPK</abbr> augmentées),</li><li>Connectivites (lupus, syndrome de Gougerot Sjögren) débutant par des arthromyalgies rhizoméliques,</li><li><abbr data-tooltip="Pseudopolyarthrite rhizomélique">PPR</abbr> d'origine paranéoplasique <span style="font-weight: 400;">(néoplasie solide, myélodysplasie, lymphome),</span></li><li><span style="font-weight: 400;">Métastases osseuses axiales et rhizoméliques d'une néoplasie,</span></li><li>Infections bactériennes (endocardites, infections profondes),</li><li>Infections virales (notamment <abbr data-tooltip="Virus de l'Hépatite B">VHB</abbr>, <abbr data-tooltip="Virus de l'Hépatite C">VHC</abbr>, <abbr data-tooltip="Virus de l'immunodéficience humaine">VIH</abbr>, parvovirus B19),</li><li>Vascularites,</li><li>Rhumatisme inflammatoire immuno-induit par inhibiteurs de checkpoints (anti-<abbr data-tooltip="Cytotoxic T-lymphocyte-associated protein 4 ">CTLA</abbr>-4, anti-<abbr data-tooltip="Programmed Death-1">PD1</abbr>, anti-<abbr data-tooltip="Programmed Death - Ligand 1">PDL1</abbr>), <abbr data-tooltip="C-réactive protéine">CRP</abbr> souvent moins élevée.</li></ul></td></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="2"><strong>Sans syndrome inflammatoire</strong></td></tr><tr><td colspan="2"><ul><li>Pathologies mécaniques dégénératives ou tendinopathies,</li><li>Médicaments entraînant des myalgies : statines <span style="font-weight: 400;"> (+/- compliqué de myopathie nécrosante à <abbr data-tooltip="Hydroxyméthylglutaryl">HMG</abbr>-CoA)</span>, colchicine, amiodarone, β-bloquants, antiparkinsoniens, <span style="font-weight: 400;">hydroxychloroquine</span><span style="font-weight: 400;">, </span><span style="font-weight: 400;">cortisone</span><span style="font-weight: 400;">, </span><span style="font-weight: 400;">inhibiteurs de checkpoints (ipilimumab, nivolumab...),</span></li><li>Maladie de Parkinson,</li><li>Dysthyroïdie,</li><li>Ostéomalacie,</li><li>Synfrome fibromyalgique...</li></ul></td></tr></tbody></table><p> </p><table id="refer4" cellpadding="5"><caption>Tableau 4 - Schéma de décroissance de la corticothérapie</caption><thead><tr><th colspan="11">Schéma de décroissance de la corticothérapie en fonction de la posologie initiale (<abbr data-tooltip="Semaine 0">S0</abbr>)</th></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong>Ordonnances</strong></td><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong><abbr data-tooltip="Semaine 0">S0</abbr></strong></td><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong><abbr data-tooltip="Semaine 2">S2</abbr></strong></td><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong><abbr data-tooltip="Semaine 4">S4</abbr></strong></td><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong><abbr data-tooltip="Semaine 6">S6</abbr></strong></td><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong><abbr data-tooltip="Semaine 8">S8</abbr></strong></td><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong><abbr data-tooltip="Semaine 12">S12</abbr></strong></td><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong><abbr data-tooltip="Semaine 16">S16</abbr></strong></td><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong><abbr data-tooltip="Semaine 20">S20</abbr></strong></td><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong><abbr data-tooltip="Semaine 24">S24</abbr></strong></td><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong>Après <abbr data-tooltip="Semaine 24">S24</abbr></strong></td></tr></thead><tbody><tr><td style="text-align: center;"><a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/ppr-corticotherapie-initiale-30" target="_blank" rel="noopener">Ordonnance</a></td><td style="text-align: center;">30 mg/j</td><td style="text-align: center;">25 mg/j</td><td style="text-align: center;">20 mg/j</td><td style="text-align: center;">15 mg/j</td><td style="text-align: center;">10 mg/j</td><td style="text-align: center;">9 mg/j</td><td style="text-align: center;">8 mg/j</td><td style="text-align: center;">7 mg/j</td><td style="text-align: center;">6 mg/j</td><td style="text-align: left;" rowspan="7">Puis diminution d'1 mg/j tous les mois</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/ppr-corticotherapie-initiale-25" target="_blank" rel="noopener">Ordonnance</a></td><td style="text-align: center;">25 mg/j</td><td style="text-align: center;">20 mg/j</td><td style="text-align: center;">15 mg/j</td><td style="text-align: center;">12,5 mg/j</td><td style="text-align: center;">10 mg/j</td><td style="text-align: center;">9 mg/j</td><td style="text-align: center;">8 mg/j</td><td style="text-align: center;">7 mg/j</td><td style="text-align: center;">6 mg/j</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/ppr-corticotherapie-initiale-20" target="_blank" rel="noopener">Ordonnance</a></td><td style="text-align: center;">20 mg/j</td><td style="text-align: center;">15 mg/j</td><td style="text-align: center;">12,5 mg/j</td><td style="text-align: center;">10 mg/j</td><td style="text-align: center;">9 mg/j</td><td style="text-align: center;">8 mg/j</td><td style="text-align: center;">7 mg/j</td><td style="text-align: center;">6 mg/j</td><td style="text-align: center;">5 mg/j</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/ppr-corticotherapie-initiale-17" target="_blank" rel="noopener">Ordonnance</a></td><td style="text-align: center;">17,5 mg/j</td><td style="text-align: center;">15 mg/j</td><td style="text-align: center;">12,5 mg/j</td><td style="text-align: center;">10 mg/j</td><td style="text-align: center;">9 mg/j</td><td style="text-align: center;">8 mg/j</td><td style="text-align: center;">7 mg/j</td><td style="text-align: center;">6 mg/j</td><td style="text-align: center;">5 mg/j</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/ppr-corticotherapie-initiale-15" target="_blank" rel="noopener">Ordonnance</a></td><td style="text-align: center;">15 mg/j</td><td style="text-align: center;">12,5 mg/j</td><td style="text-align: center;">10 mg/j</td><td style="text-align: center;">9 mg/j</td><td style="text-align: center;">8 mg/j</td><td style="text-align: center;">7 mg/j</td><td style="text-align: center;">6 mg/j</td><td style="text-align: center;">5 mg/j</td><td style="text-align: center;">4 mg/j</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/ppr-corticotherapie-initiale-12" target="_blank" rel="noopener">Ordonnance</a></td><td style="text-align: center;">12,5 mg/j</td><td style="text-align: center;">10 mg/j</td><td style="text-align: center;">9 mg/j</td><td style="text-align: center;">8 mg/j</td><td style="text-align: center;">7 mg/j</td><td style="text-align: center;">6 mg/j</td><td style="text-align: center;">5 mg/j</td><td style="text-align: center;">4 mg/j</td><td style="text-align: center;">3 mg/j</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><a href="https://www.ordotype.fr/ordonnances-types/ppr-corticotherapie-initiale-10" target="_blank" rel="noopener">Ordonnance</a></td><td style="text-align: center;">10 mg/j</td><td style="text-align: center;">9 mg/j</td><td style="text-align: center;">8 mg/j</td><td style="text-align: center;">7 mg/j</td><td style="text-align: center;">6 mg/j</td><td style="text-align: center;">5 mg/j</td><td style="text-align: center;">4 mg/j</td><td style="text-align: center;">3 mg/j</td><td style="text-align: center;">2 mg/j</td></tr></tbody></table>
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