Médicamenteuses |
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Généralités | - Tout médicament est suspect, surtout s'il a été introduit récemment.
- Tout médicament suspect doit être immédiatement interrompu.
- L'imputabilité du médicament est établie par les centres de pharmacovigilances (annuaire).
- En cas d'agranulocytose médicamenteuse immunoallergique : contre-indication définitive du médicament responsable.
- Régression de la neutropénie à l'arrêt du médicament incriminé.
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Principaux médicaments associés à des agranulocytoses | - Antibiotiques : carbimazole, dapsone, β-lactamines, cotrimoxazole. vancomycine, rifampicine, chloramphénicol.
- Psychotropes et anti-épileptiques : clozapine, valproate, , carbamazépine, miansérine, diazépam, chlorpromazine, clomipramine, carbamazépine.
- Biothérapies : rituximab, infliximab, étanercept, tocilizumab.
- Antiviraux : zidovudine, lamivudine, gancyclovir.
- Anti-agrégants plaquettaires : clopidogrel, ticlopidine.
- Chimiothérapies.
- Antithyroïdiens de synthèse : carbimazole, PTU.
- Antinflammatoires : AINS, sulfasalazine.
- Autres : chimiothérapies, propanolol, déféripone, procaïnamide, diprydone, quinine, sels d'or.
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Autres |
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Infectieuses | - Virales :
- neutropénie fréquente et transitoire à la phase aiguë des infections virales aiguës, tout virus peut être responsable (entérovirus, herpès virus, EBV, CMV, arboviroses...),
- neutropénie souvent polyfactorielle dans les infections virales chroniques : VIH, VHB, VHC.
- Bactériennes : typhoïde, brucellose, tuberculose, rickettsioses, H. pylori, Listeria.
- Parasitaires : paludisme, leishmaniose.
- Choc septique.
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Hypersplénisme | - Thrombopénie fréquemment associée.
- Splénomégalie.
- Contexte d'hépatopathie et/ou d'hypertension portable et/ou de rate tumorale.
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Ethnique | - Tous les critères suivants doivent être réunis :
- neutropénie chronique, ET
- origine africaine, afro-américaine, antillaise, ou moyen-orientale ET
- PNN> 500 /mm3, ET
- absence d'infection ou d'atteinte stomatologique imputable à la neutropénie (< 3 épisodes d'aphtes par an), ET
- absence de pathologie associée qui puisse être considérée également comme constitutionnelle (malformation d’un organe ou dysfonction d’un système).
- Si l'ensemble de ces critères sont remplis, le bilan biologique comprendra (ordonnance) :
- NFS,
- EPS et dosage pondéral des immunoglobulines,,
- sérologies VIH, VHC,
- +/- phénotypage lymphocytaire T, B, NK chez le nourrisson,
- +/- anticorps anti-membranaires des polynucléaires.
- Les explorations suivantes ne sont pas recommandées (mauvaise performance diagnostique) :
- test de démargination (effort physique, corticoïdes, adrénaline),
- recherche d'un phénotype Duphy-null,
- NFS chez les parents.
- Si le diagnostic est retenu aucun traitement et aucun suivi ne sont nécessaires.
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Insuffisance médullaire | - Myélofibrose.
- Syndrome myélodysplasique.
- Leucémie aiguë.
- Envahissement médullaire tumoral (hémopathie ou tumeur solide).
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Maladies auto-immunes | - Neutropénie auto-immune primitives (chez l'enfant), ou secondaires à un syndrome lymphoprolifératif ou à une maladie auto-immune.
- Lupus.
- Polyarthrite rhumatoïde (possiblement dans le cadre d'un syndrome de Felty : association à une splénomégalie).
- Gougerot-Sjögren.
- Maladie de Basedow.
- Thymome.
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Hémopathies | - Déficit immunitaire : Déficit immunitaire commun variable, ALPS (syndrome lymphoprolifératif avec autoimmunité).
- Prolifération lymphoïde B : lymphome, LLC, maladie de Waldenström.
- Prolifération lymphoïde T ou NK : leucémie chronique à grands lymphocytes à grains (à évoquer en cas de LGL circulants > 0,5 G/L durant plus de 6 mois).
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Endocrinopathies | - Dysthyroïdie.
- Insuffisance surrénalienne.
- Panhypopituitarisme.
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Carentielles | - Carence en vitamine B9, B12.
- Carence en cuivre.
- Dénutrition sévère.
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Congénitales | - Score évaluant la probabilité d'une cause génétique (PDF).
- Neutropénie isolée ou associée à une défaillance d'organe ou à un syndrome malformatif.
- Nombreux gènes potentiellement responsables.
- Bilan génétique après avis d'un centre de référence (annuaire).
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Toxiques de l'environnement | - Dérivés du benzène.
- Certains insecticides.
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Allo-immunes | - Surtout chez le nouveau-né par passage transplacentaire d'anticorps maternels.
- Rares chez l'adulte, survient surtout en post-transfusion ou transplantation.
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Neutropénie chronique idiopathique | - Découverte chez l'adolescent ou l'adulte jeune.
- Diagnostic d'élimination.
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