Maladie de Dupuytren

Tableau 1 - Diagnostic
Diagnostic
Facteurs de risque
  • Plus fréquents chez les sujets de sexe masculin après 45 ans.
  • Prévalence plus importante chez les personnes à phototype claire originaires du nord de l'Europe.
  • Terrain génétique avec antécédent familial de Maladie de Dupuytren.
  • Consommation d'alcool importante (chronique ou binge-drinking).
  • Tabagisme.
  • Diabète.
  • Épilepsie.
  • Iatrogénie : antiépileptiques (phénobarbital), certains antituberculeux (isoniazide).
  • Microtraumatismes répétés, +/- travail mains fermées.
Clinique
  • Rétraction des téguments sur fibrose irréductible :
    • flessum des doigts,
    • limitation de l'extension des doigts,
    • atteinte fréquente des 4e et 5e rayons.
  • Indolore le plus souvent (> 90 % des cas), mais douleur possible après une chirurgie, en cas de nodule situé dans la poulie digitale ou au cours des poussées.
  • Signes physiques retrouvés au niveau de la paume +/- des doigts concernés :
    • nodules adhérant à la peau,
    • cordons ou brides fortement rétractiles,
    • dépressions en capiton.
  • Atteintes parfois associées (diathèse de Dupuytren) :
    • coussinets dorsaux des phalanges (knuckles pads),
    • maladie de Ledderhose,
    • maladie de Lapeyronie.
  • Évolution par poussées non prévisibles.
Classification de Tubiana
(image)
  • Stade 0 : extension complète du doigt possible.
  • Stade I : flexion de 0 à 45°.
  • Sade II : flexion de 45° à 90°.
  • Stade III : flexion de 90° à 135°.
  • Stade IV : flexion supérieure à 135°, hyperflexion de la 3e phalange sur la 2e, elle-même complètement repliée sur la 1re.
ParacliniqueDiagnostic clinique, aucun examen paraclinique n'est nécessaire
Diagnostics différentiels
  • Rétraction palmaire et/ou digitale :
    • sclérodactylie et syndromes sclérodermiformes : cheiro-arthropathie diabétique, fasciite palmaire, POEMS, acrodermatite chronique atrophiante…,
    • SDRC en phase froide,
    • doigt à ressaut : réductible (sauf en phase très évoluée avec blocage permanent), absence d’aspect “fibrosé”,
    • luxation des extenseurs à la face dorsale des MCP avec désaxation en coup de vent ulnaire des doigts longs : visible à la face dorsale de la main lors de la flexion digitale, absence d’aspect “fibrosé”.
  • Nodule :
    • kyste épidermoïde induit par l’aponévrotomie à l’aiguille : douloureux et aspect plus arrondi que le nodule du Dupuytren,
    • tumeur fibreuse,
    • cause infectieuse,
    • conflit téno-synovial avec ténosynovite nodulaire sous la poulie A1.

 

Tableau 2 - Prise en charge
Prise en charge
Atteinte palmaire et/ou digitale
Généralités
  • Éducation (version imprimable).
  • Limiter la consommation d'alcool.
  • Nodules isolés sans douleur ni déficit : surveillance simple.
  • Traitement indiqué si gêne importante et/ou impossibilité de poser la main à plat sur une table.
Aponévrotomie percutanée à l'aiguille
  • Traitement de 1re intention.
  • Acte ambulatoire réalisable en cabinet de rhumatologie sous anesthésie locale.
  • Soins post-interventionnels :
    • forme palmaire : pansement et bandage durant 3 jours,
    • forme digitale : pansement et syndactylie durant 3 jours.
  • Geste moins à risque de SDRC que la chirurgie,
  • Taux de récidives à 5 ans élevé (> 50 %) mais proche de certains résultats chirurgicaux. Geste pouvant être réitéré si besoin sur une zone préalablement traité par aponévrotomie percutanée à l'aiguille mais pas sur une zone préalablement traitée chirurgicalement.
  • Complications :
    • malaise vagal,
    • déchirure cutanée lors de la traction du doigt en fin de geste,
    • hématome,
    • infection,
    • blessures tendineuses ou nerveuses (toutes deux plus à risque dans la prise en charge digitale et quasi inexistante dans la prise en charge palmaire),
    • réactions inflammatoires,
    • invaginations cutanées douloureuses à distance (kyste épidermoïde).
  • Documents :
Injection de collagénaseNon disponible en France
Orthèse de maintien sur mesure
(ordonnance)
  • Indications :
    • forme multi-récidivante,
    • rétractation élastique (réductible).
  • À porter toutes les nuits durant 3 mois.
Rééducation
Si forme articulaire avec rétractation capsulaire
Chirurgie
  • Aponévrectomie avec suture en Z.
  • Indications :
    • échec de l’aponévrotomie percutanée à l’aiguille,
    • récidive précoce ou répétée, 
    • forme très évoluée (notamment digitale avec blocage articulaire par atteinte de la capsule).
  • Soins post-chirurgicaux :
    • immobilisation durant environ 3 semaines,
    • rééducation au décours de l'immobilisation.
Autres localisations
Coussinets dorsaux des phalanges

Infiltrations des coussinets :

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Maladie de LapeyroniePrise en charge urologique

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Prescription d'IPP en cas de traitement par AINS
Indications
  • Co-prescription d’IPP et d’AINS en prévention de l'UGD uniquement si :
    • personnes ≥ 65 ans, ou
    • antécédent d’ulcère gastrique ou duodénal (dans ce cas une infection à H. pylori doit être recherchée et traitée, voir fiche), ou
    • association de l'AINS à (pour rappel : ces associations doivent de principe être évitées) :
      • un antiagrégant plaquettaire (notamment l’aspirine à faible dose et le clopidogrel), ou
      • un corticoïde, ou
      • un anticoagulant.
  • Les IPP doivent être interrompus en même temps que le traitement par AINS.
  • IPP inutiles pour prévenir les complications digestives des antiagrégants plaquettaires/anticoagulants (sans AINS) chez les patients ayant un faible risque de complication (pas d’antécédents d’UGD ou d’hémorragie digestive haute notamment).
Ordonnances
(dose préventive)

Surveillance des plaquettes sous héparine
Indications
  • Surveillance plaquettaire systématique des plaquettes en cas de situation à risque intermédiaire ou élevé de thrombopénie induite par l'héparine (TIH) :
    • risque intermédiaire :
      • patient présentant un cancer.
      • traitement par HBPM à dose prophylactique ou curative et contexte chirurgical (dont césarienne) ou traumatique (immobilisation...).
      • traitement par HNF à dose prophylactique.
      • antécédents d’exposition à une HNF ou aux HBPM dans les 6 derniers mois (en cas de réintroduction après une exposition récente, la chute des plaquettes peut être très rapide).
    • risque élevé :
      • traitement par HNF et contexte de chirurgie (dont césarienne).
      • traitement par HNF à dose curative.
      • circulation extracorporelle.
  • Un traitement par HBPM à dose prophylactique ou curative ne nécessite pas de surveillance systématique des plaquettes en contexte médical (sauf cancer) ou obstétrical (sauf chirurgie, dont césarienne) ou en cas de traumatisme mineur.
Modalités
  • Le rythme de surveillance des plaquettes n'est pas consensuel. La proposition retenue ici est celle des recommandations de l'ANSM (2011).
  • Situations nécessitant une surveillance plaquettaire systématique (voir ci-avant) : dosage plaquettaire :
    • avant l'introduction du traitement ou au plus tard 24h après son introduction,
    • puis 2 fois par semaine pendant 1 mois,
    • puis 1 fois par semaine jusqu'à l'arrêt du traitement (la nécessité de poursuivre la surveillance au-delà de 4-6 semaines n'est pas consensuelle),
    • et à chaque fois que nécessaire en cas de signes évocateurs de TIH :
      • aggravation ou nouvelle suspicion d’événements thrombo-emboliques veineux et/ou artériels,
      • lésion cutanée douloureuse au point d’injection sous-cutanée,
      • manifestation systémique anaphylactoïde.
  • Situation ne nécessitant pas de surveillance plaquettaire systématique : dosage plaquettaire :
    • avant l'introduction du traitement ou au plus tard 24h après son introduction,
    • à chaque fois que nécessaire en cas de signes évocateurs de TIH :
      • aggravation ou nouvelle suspicion d’événements thrombo-emboliques veineux et/ou artériels,
      • lésion cutanée douloureuse ou nécrose au point d’injection sous-cutanée,
      • manifestation systémique anaphylactoïde lors de l'injection.
Interprétation

Risque de TIH évalué par le score des 4T (calculateur) :

  • 0 à 3 : risque faible
  • 4 ou 5 : risque modéré
  • 6 à 8 : risque élevé

Toute suspicion de TIH ou score 4T ≥ 4 doit conduire à un arrêt immédiat du traitement par HBPM et à solliciter un avis spécialisé en urgence pour introduire un relais par anticoagulant non héparinique et poursuivre les explorations par un dosage des anticorps anti-PF4.