Hypocalcémie

• ECG systématique.
• En pédiatrie, le nourrisson et l'adolescent sont deux populations à risque d'hypocalcémie.

• Calcémie idéalement mesurée à jeun (pas toujours possible dans l'urgence).
• Calcémie ionisée (non remboursable ~ 25 euros), examen le plus fiable.
• Calcémie corrigée par l'albumine ou les protéines : performances diagnostiques très discutées, à ne pas appliquer en cas d'albuminémie > 40 g/L.

• Calcium total : 1,8 à 2,2 mmol/L, ou
• Calcium ionisé : 0,9 à 1,15 mmol/L.

• Calcium total < 1,8 mmol/L, ou
• Calcium ionisé < 0,9 mmol/L.

• Crises tétaniques :
  • prodromes : paresthésies et malaise général,
  • crise : contracture des extrémités (mains, membres inférieurs, bouche +/- dos),
  • résolution spontanée en quelques minutes.
• Atteinte respiratoire (risque d'arrêt cardio-respiratoire) : laryngospasme, spasme phrénique, bronchospasme.
• Nourrisson : anomalies du rythme respiratoire, pseudo-stridor congénital voire laryngospasme avec malaise.
• Mouvements anormaux.
• Paresthésies distales (mains, pieds), péribuccales.
• Crampes.
• Réflexes ostéotendineux vifs, diffus, polycinétiques.
• Signe de Chvostek : la percussion du nerf facial (sous l'os zygomatique) entraîne une contraction du muscle supérieur de la lèvre.
• Signe de Trousseau (main d'accoucheur) : à l'occlusion de l'artère brachiale par compression du brassard à tension maintenu 3 minutes à 20 mmHg au-dessus de la pression systolique.

• Signes extra-pyramidaux par calcification des noyaux gris centraux (syndrome de Fahr).
• Confusion, malaise anxiété, terreurs nocturnes.
• Convulsion.
• Dépression.

• Anomalies ECG :
  • allongement de l'intervalle QTc (> 440 ms homme; > 460 ms femme; > 420 ms enfant),
  • aplatissement des ondes T puis négativation,
  • bloc auriculo-ventriculaire,
  • tachycardie ventriculaire, fibrillation ventriculaire.
• Cardiopathie dilatée.

• Diminution des performances scolaires.
• Peau sèche.
• Ongles striés +/- fragiles.
• Cheveux secs et cassants.
• Caries.
• Cataracte sous-capsulaire.

• Antécédents familiaux de troubles du métabolisme phosphocalcique.
• Carence d'apport en calcium (dénutrition, régime végétalien, malabsorption).
• Situations de carence en vitamine D :
  • nourrisson : absence de supplémentation, allaitement maternel exclusif prolongé,
  • exposition insuffisante au soleil, couleur de peau foncée.
• Iatrogénie (voir tableau 4).
• En pédiatrie : recherche de symptômes orientant vers une pathologie génétique ou un rachitisme (voir tableau 5).

• Calcémie corrigée et/ou ionisée.
• Phosphorémie.
• Magnésémie.
• Parathormone (PTHi).
• 25 (OH) vitamine D.
• Créatinine.
• Urines des 24 heures : calciurie (hypocalciurie si < 100mg/24h).

• Calcémie corrigée et/ou ionisée.
• Phosphorémie.
• Magnésémie.
• Parathormone (PTHi).
• 25 (OH) vitamine D.
• Phosphatase alcaline.
• Ionogramme sanguin.
• Créatinine.
• Rapport calciurie/créatininurie.

• Phosphorémie normale ou ↑.
• 25 (OH) vitamine D normale.
• Hypocalciurie.

Hypoparathyroïdie :

• primitive,
• acquise : post-chirurgical, infiltration du tissu parathyroïdien (rare), auto-immune (anticoprs anti-CaSR, iatrogénie (iode 131)),
• génétique (rare, diagnostic pendant l'enfance) : syndrome de Di George,...

• Phosphorémie ↑.
• 25 (OH) vitamine D normale ou ↓.
• Hypercalciurie.

• Phosphorémie ↓.
• 25 (OH) vitamine D ↓.
• Hypocalciurie.

Carences en vitamine D :

• carence alimentaire,
• malabsorption (insuffisance pancréatique exocrine),
• exposition solaire insuffisante,
• iatrogénie : antiépileptiques, corticoïdes, antiprotéases,
• insuffisance hépatocellulaire (défaut de 25-α-hydroxylation).

• Phosphorémie normale ou ↓.
• 25 (OH) vitamine D ↑ ou normale
• Hypocalciurie.

Résistance à la vitamine D. Dosage du calcitriol (ordonnance) :

• calcitriol ↓ : déficit en 1-α-hydroxylation :
  • insuffisance rénale chronique (DFG ↓),
  • déficit héréditaire en 1-α-hydroxylase,
• calcitriol ↑ : anomalie du récepteur de la vitamine D.

• Phosphorémie normale ou ↑.
• 25 (OH) vitamine D normale.
• Hypocalciurie.

• Phosphorémie ↑.
• 25 (OH) vitamine D normale ou ↓.

Pseudo-hypoparathyroïdie :

• génétique,
• fonctionnelle en lien avec une hypomagnésémie profonde (< 0,5 mmol/L).

• Rhabdomyolyse (CPK ↑).
• Lyse tumorale (contexte, LDH ↑, kaliémie ↑, uricémie ↑, phosphore ↑).
• Iatrogène : transfusion massive de sang ou plasma.

• Pancréatite aiguë (lipase ↑).
• Rhabdomyolyse (CPK ↑).

Hungry bone syndrome :

• contexte :
  • post-parathyroïdectomie ++,
  • plus rarement  après une thyroïdectomie ou après reprise d'une activité physique après alitement prolongé,
• phosphorémie ↓.

• Traitement étiologique chaque fois que possible.
• Évaluation des apports en calcium et correction d'une carence éventuelle :
  • calculateur (adulte, GRIO).
  • aliments riches en Calcium (PDF, adulte, GRIO).
• Parfois suffisant en cas d'hypocalcémie modérée et asymptomatique.

• Hospitalisation en urgence (via SAMU si besoin).
• Supplémentation intraveineuse : 100-200 mg de calcium élément en IVL sur 5-10 minutes (soit 1 à 2 ampoules de gluconate de calcium 10 % de 10 mL) puis 0,5-2 mg/kg/h pendant 6 à 8 heures (dans du G5 %). Ne pas mélanger avec du phosphore ou du bicarbonate.
• Supplémentation en magnésium en cas d'hypomagnésémie associée.
• Interrompre, si possible, les traitement allongeant le QT.
• Contrôle clinique avec ECG, biologique.
• En cas de rhabdomyolyse la correction doit être prudente (uniquement si symptomatique) car risque de rebond lors de la récupération des lésions tissulaires.

• Avis spécialisé.
• Objectif : calcémie minimale pour laquelle le patient est asymptomatique sans atteindre une normocalcémie (risque d'hypercalciurie et de lithiase rénale ou de néphrocalcinose).
• Supplémentation en vitamine D active.
• Substitution en PTH.

• Avis spécialisé.
• Urgence thérapeutique.

• La supplémentation calcique doit précéder la supplémentation en vitamine D.
• Si carence : voir fiche.
• Hypoparathyroïdie ou résistance a la vitamine D : supplémentation systématique en 1-α-hydroxycholécalciférol.

• Antiépileptiques.
• Corticoïdes.
• Antiprotéases.
• Biphosphonates, dénosumab.
• Traitement par iode 131.
• Foscarnet.
• Phosphore.
• Transfusion massive de sang ou plasma.

• Clinique :
  • retard statural,
  • fontanelles larges, retard de fermeture,
  • craniotabès,
  • bourrelets métaphysaires, chapelet costal,
  • déformation des membres inférieurs.
• Paraclinique :
  • biologie :
    • PAL ↑,
    • phosphorémie normale ou ↓,
    • calcémie ↓,
    • PTH ↑,
  • radiologie (radiographie des poignets et genoux, ordonnance) :
    • élargissement des métaphyses avec spicule latéral, aspect en cupule « toit de pagode »,
    • aspect irrégulier et flou des contours,
    • élargissement de la plaque de croissance,
  • ETT : recherche d'une cardiopathie dilatée.
• Étiologie :
  • rachitisme carentiel : 25 (OH) vitamine D ↓,
  • rachitisme pseudo-carentiel : 25 (OH) vitamine D ↑ ou normale :
    • déficit en 1-α-hydroxylation (calcitriol ↓) : déficit héréditaire en 1-α-hydroxylase,
    • anomalie du récepteur de la vitamine D (calcitriol ↑), alopécie parfois associée.

• Clinique : syndrome dysmorphique :
  • insuffisance vélaire fonctionnelle +/- fente palatine ou labio-palatine,
  • hypoplasie malaire,
  • petites oreilles, petite bouche,
  • pointe du nez bulbeuse,
  • anomalies orthopédiques...
• Biologique :
  • PTH ↓,
  • calciurie ↓.

• Clinique :
  • candidose chronique,
  • anomalies dentaires,
  • dystrophie ectodermique.
• Biologique :
  • PTH ↓,
  • calciurie ↓.