Hyperlymphocytose (dont syndrome mononucléosique)

Tableau 1 - Généralités
Généralités
Message cléToute hyperlymphocytose de l'adulte persistant ≥ 6 semaines nécessite la réalisation d'un immunophénotypage des lymphocytes sanguins à la recherche d'un syndrome lymphoprolifératif (voir tableau 2).
Hyperlymphocytose chez l'adulteLymphocytes > 4 G/L (> 4 000/mm3
Normes chez l'enfant 
  • 0-1 mois : 2,0-17,0 G/L.
  • 6 mois : 4,0-13,5 G/L.
  • 1 an : 4,0-10,5 G/L.
  • 1-4 ans : 2,5-8 G/L.
  • 5-9 ans : 1,5-6,5 G/L.
  • Puis les valeurs se rapprochent de celles de l'adulte.

 

Tableau 2 - Démarche diagnostique
Bilan initial
Clinique
  • ATCD personnel ou familial de trouble lymphoprolifératif.
  • Fièvre, perte de poids, sueurs nocturnes.
  • ATCD chirurgical (splénectomie).
  • Médicaments.
  • Conduites sexuelles à risque.
  • Syndrome tumoral : adénopathies (ADP), hépatosplénomégalie.
  • Éruption cutanée.
NFS + frottis sanguin
(ordonnance)
  • Cinétique de l'hyperlymphocytose.
  • Anomalie des autres lignées.
  • Présence de cellules anormales ou immatures.
  • Recherche d'un syndrome mononucléosique (voir tableau 4).

Drapeaux rouges

Consultation rapide en hématologie :

  • altération de l'état général,
  • sueurs nocturnes,
  • syndrome tumoral : adénopathies et/ou hépatosplénomégalie,
  • cytopénies associées.
Absence de point d'appel et de drapeaux rouges
Hyperlymphocytose < 6 semaines
(ordonnance)

Pas de bilan codifié, à orienter selon le contexte clinique (proposition Ordotype) :

  • frottis sanguin (si non réalisé avant),
  • contrôle de la NFS à 6 semaines,
  • si syndrome mononucléosique au frottis : voir tableau 3,
  • si voyage récent en zone d'endémie : dépistage du paludisme, en urgence.
Hyperlymphocytose > 6 semaines
(ordonnance)
  • Immunophénotypage des lymphocytes sanguins.
  • Frottis sanguin (si non réalisé avant).
  • CRP.
  • Électrophorèse des protéines sériques (EPS).
  • Si syndrome mononucléosique au frottis : voir tableau 3.
  • Si voyage en zone d'endémie : dépistage du paludisme, en urgence.
  • Avis spécialisé.

  

Tableau 3 - Principales étiologies
Infectieuses
Virales
  • EBV (mononucléose infectieuse) : fièvre, ADP, pharyngite, splénomégalie. hyperlymphocytose dans 2/3 des cas (voir fiche).
  • CMV : présentation clinique similaire à celle de la mononucléose infectieuse.
  • Primoinfection par le VIH : présentation similaire à celle de la mononucléose infectieuse.
  • Grippe.
  • Hépatites (surtout A). 
  • Rougeole, oreillons, rubéole, HTLV-1, adénovirus...
Bactériennes
  • Bartonella henselea (maladie des griffes du chat) : ADP régionales suite à griffure ou morsure +/- fièvre +/- manifestations neurologiques et/ou oculaires. Lymphocytes gros et atypiques au frottis.
  • Bordetella pertussis (coqueluche, voir fiche) : toux quinteuse sans fièvre depuis > 1 semaine. Lymphocytes de petite taille avec noyau clivé pouvant partager l'apparence morphologique de certaines tumeurs lymphoïdes.
  • Syphilis.
  • Brucellose.
  • Tuberculose.
Parasitaires 
  • Toxoplasma gondii, symptomatique surtout chez les patients immunodéprimés : ADP, asthénie, fièvre, syndrome mononucléosique.
  • Paludisme : syndrome mononucléosique, retour de zone d'endémie.
Hémopathies
Leucémie lymphoïde chronique
  • Âge médian de 70 ans.
  • Souvent asymptomatique au moment du diagnostic. Examen normal ou polyadénopathie superficielle et symétrique, +/- splénomégalie.
  • Diagnostic :
    • frottis sanguin : lymphocytes d'aspect banal, monomorphes, de petite taille, ombres de Gumprecht,
    • immunophénotypage lymphocytaire.
  • Bilan :
    • EPS (recherche d'hypogammaglobulinémie),
    • test de Coombs direct (risque d'anémie hémolytique si positif).
  • Complications :
    • infectieuses (vaccinations anti-pneumococcique, anti-haemophilus, et anti-grippale annuelle indiquées),
    • auto-immunes (anémie hémolytique et thrombopénie auto-immune),
    • transformation en lymphome de haut grade (5-10% des cas).
Lymphomes non hodgkinien
  • Lymphome à cellules du manteau.
  • Lymphome de la zone marginale.
  • Leucémie à tricholeucocytes (cellules "velues").
  • Lymphome folliculaire.
  • Syndrome de Sézary (phase leucémique du lymphome T cutané)...
Autres
  • Leucémie-lymphome T de l'adulte (ATLL) : leucémie agressive causée par le virus HTLV-1.
  • Leucémie lympocytaire granulaire.
  • Lymphome lymphoblastique aigu.
  • Leucémie prolymphocytaire B.
  • Maladie de Waldenström.
Lymphocytose B monoclonaleLymphocytes B monoclonaux < 5 G/L en l'absence de caractéristiques de troubles lymphoprolifératifs, de syndrome tumoral ou de cytopénies.
Lymphocytose B polyclonale persistante à cellules B
  • Rare.
  • Lymphocytes binucléées et polyclonaux chez la jeune femme fumeuse.
Autres
  • Réaction d'hypersensibilité à un médicament (allopurinol, carbamazépine, vancomycine, sulfamides...).
  • Stress aigu (hyperlymphocytose transitoire) : infarctus du myocarde, crise d'épilepsie, traumatisme...
  • Post-splénectomie.

 

Tableau 4 - Syndrome mononucléosique
Diagnostic positif
NFS + frottis sanguin
  • Hyperleucocytose modérée avec hyperlymphocytose absolue et monocytose transitoire.
  • Formule leucocytaire :
    • > 50 % de lymphocytes,
    • > 10 % de lymphocytes activés (larges et hyperbasophiles),
    • en pratique on parle souvent de syndrome mononucléosique en présence de lymphocytes activés, même en l'absence de respect des pourcentages.
  • Frottis sanguin : cellules lymphoïdes de grande taille avec cytoplasme abondant et basophile, pas de cellule blastique. 
Bilan de 1re intention (ordonnance)
  • MNI test, en cas de négativité effectuer une sérologie EBV.
  • Sérologie CMV (recherche d'IgM).
  • Sérologie toxoplasmose.
  • Sérologie VIH (à renouveler à 6 semaines en cas de prise de risque récente) +/- PCR VIH en cas de forte suspicion et de prise de risque très récente.
Principales étiologies
Infectieuses
  • Mononucléose infectieuse (EBV).
  • Primo-infection à CMV.
  • Toxoplasmose.
  • Primo-infection VIH.
  • Plus rarement :
    • virus :
      • primo-infection VHA, VHB ou VHC,
      • primo-infection HHV6,
      • rubéole,
      • adénovirus,
      • dengue,
    • bactéries :
      • syphilis secondaire,
      • brucellose,
      • typhoïde,
      • listériose,
      • rickettsioses,
    • infections parasitaires (dont paludisme).
Non infectieuses
  • Hypersensibilité médicamenteuse (rechercher un DRESS), association possible à une hyperéosinophilie.
  • Maladies auto-immunes.
  • Maladie sérique.
  • Maladie du greffon contre l'hôte (GVH).

rhumato
Soins palliatifs
MG + SP
Accès limité

Cette fiche fait parti du

 module Soins palliatifs.

Cette fiche fait parti du

 Module spécialité Rhumatologie.

Cette fiche fait parti des modules

 

Soins palliatifs

 

et

 

Médecine générale.

Pour pouvoir y accéder vous devez vous abonner à l'un de ces modules.

Déjà inscrit ? Se connecter

Médecine générale
Module Médecine générale
Les situations les plus fréquentes en médecine générale.
MG

Accès limité

Cette fiche fait parti du 

module Médecine générale.

Déjà inscrit ? Se connecter

accès limité

Accès réservé aux professionnels de santé

Cette fonctionnalité est réservée aux utilisateurs d’Ordotype.

Pour pouvoir y accéder vous devez être connecté à Ordotype. Si vous n’avez pas encore de compte, inscrivez-vous et profitez d’un mois d’essai gratuit.

Déjà inscrit ? Se connecter

Pour savoir quelle ordonnance utiliser, consultez les rappels cliniques.
Hyperlymphocytose - NFS + frottis sanguin
fleche
Hyperlymphocytose < 6 semaines - Bilan de 1ère intention
fleche
Hyperlymphocytose > 6 semaines - Bilan de 1ère intention
fleche
Syndrome mononucléosique - Bilan de 1ère intention
fleche
Hyperlymphocytose - NFS + frottis sanguin
fleche
Hyperlymphocytose < 6 semaines - Bilan de 1ère intention
fleche
Hyperlymphocytose > 6 semaines - Bilan de 1ère intention
fleche
Syndrome mononucléosique - Bilan de 1ère intention
fleche
Hyperlymphocytose - NFS + frottis sanguin
fleche
Hyperlymphocytose < 6 semaines - Bilan de 1ère intention
fleche
Hyperlymphocytose > 6 semaines - Bilan de 1ère intention
fleche
Syndrome mononucléosique - Bilan de 1ère intention
fleche

Mes bilans

Invalid Date
Invalid Date
Invalid Date
Invalid Date
Invalid Date
Invalid Date
Invalid Date
Invalid Date
Invalid Date
Invalid Date
Créer une ordonnance
Pour savoir quelle ordonnance utiliser, consultez les rappels cliniques.
Hyperlymphocytose - NFS + frottis sanguin
fleche
Hyperlymphocytose < 6 semaines - Bilan de 1ère intention
fleche
Hyperlymphocytose > 6 semaines - Bilan de 1ère intention
fleche
Syndrome mononucléosique - Bilan de 1ère intention
fleche
Hyperlymphocytose - NFS + frottis sanguin
fleche
Hyperlymphocytose < 6 semaines - Bilan de 1ère intention
fleche
Hyperlymphocytose > 6 semaines - Bilan de 1ère intention
fleche
Syndrome mononucléosique - Bilan de 1ère intention
fleche

Mes ordonnances

Invalid Date
Invalid Date
Invalid Date
Invalid Date
Invalid Date
Invalid Date
Invalid Date
Invalid Date
Invalid Date
Invalid Date
Créer une ordonnance

Mes fiches conseils

Invalid Date
Invalid Date
Invalid Date
Invalid Date
Invalid Date
Invalid Date
Invalid Date
Invalid Date
Invalid Date
Invalid Date
Créer une fiche conseil
Pour savoir quelle ordonnance utiliser, consultez les rappels cliniques.
Hyperlymphocytose - NFS + frottis sanguin
flechewaiting gif
Hyperlymphocytose < 6 semaines - Bilan de 1ère intention
flechewaiting gif
Hyperlymphocytose > 6 semaines - Bilan de 1ère intention
flechewaiting gif
Syndrome mononucléosique - Bilan de 1ère intention
flechewaiting gif
Formations de notre partenaire en lien avec la thématique

 

Ordotype ne se substitue ni à la décision ni à la responsabilité de prescription du professionnel de santé.

Prescription d'IPP en cas de traitement par AINS
Indications
  • Co-prescription d’IPP et d’AINS en prévention de l'UGD uniquement si :
    • personnes ≥ 65 ans, ou
    • antécédent d’ulcère gastrique ou duodénal (dans ce cas une infection à H. pylori doit être recherchée et traitée, voir fiche), ou
    • association de l'AINS à (pour rappel : ces associations doivent de principe être évitées) :
      • un antiagrégant plaquettaire (notamment l’aspirine à faible dose et le clopidogrel), ou
      • un corticoïde, ou
      • un anticoagulant.
  • Les IPP doivent être interrompus en même temps que le traitement par AINS.
  • IPP inutiles pour prévenir les complications digestives des antiagrégants plaquettaires/anticoagulants (sans AINS) chez les patients ayant un faible risque de complication (pas d’antécédents d’UGD ou d’hémorragie digestive haute notamment).
Ordonnances
(dose préventive)

Surveillance des plaquettes sous héparine
Indications
  • Surveillance plaquettaire systématique des plaquettes en cas de situation à risque intermédiaire ou élevé de thrombopénie induite par l'héparine (TIH) :
    • risque intermédiaire :
      • patient présentant un cancer.
      • traitement par HBPM à dose prophylactique ou curative et contexte chirurgical (dont césarienne) ou traumatique (immobilisation...).
      • traitement par HNF à dose prophylactique.
      • antécédents d’exposition à une HNF ou aux HBPM dans les 6 derniers mois (en cas de réintroduction après une exposition récente, la chute des plaquettes peut être très rapide).
    • risque élevé :
      • traitement par HNF et contexte de chirurgie (dont césarienne).
      • traitement par HNF à dose curative.
      • circulation extracorporelle.
  • Un traitement par HBPM à dose prophylactique ou curative ne nécessite pas de surveillance systématique des plaquettes en contexte médical (sauf cancer) ou obstétrical (sauf chirurgie, dont césarienne) ou en cas de traumatisme mineur.
Modalités
  • Le rythme de surveillance des plaquettes n'est pas consensuel. La proposition retenue ici est celle des recommandations de l'ANSM (2011).
  • Situations nécessitant une surveillance plaquettaire systématique (voir ci-avant) : dosage plaquettaire :
    • avant l'introduction du traitement ou au plus tard 24h après son introduction,
    • puis 2 fois par semaine pendant 1 mois,
    • puis 1 fois par semaine jusqu'à l'arrêt du traitement (la nécessité de poursuivre la surveillance au-delà de 4-6 semaines n'est pas consensuelle),
    • et à chaque fois que nécessaire en cas de signes évocateurs de TIH :
      • aggravation ou nouvelle suspicion d’événements thrombo-emboliques veineux et/ou artériels,
      • lésion cutanée douloureuse au point d’injection sous-cutanée,
      • manifestation systémique anaphylactoïde.
  • Situation ne nécessitant pas de surveillance plaquettaire systématique : dosage plaquettaire :
    • avant l'introduction du traitement ou au plus tard 24h après son introduction,
    • à chaque fois que nécessaire en cas de signes évocateurs de TIH :
      • aggravation ou nouvelle suspicion d’événements thrombo-emboliques veineux et/ou artériels,
      • lésion cutanée douloureuse ou nécrose au point d’injection sous-cutanée,
      • manifestation systémique anaphylactoïde lors de l'injection.
Interprétation

Risque de TIH évalué par le score des 4T (calculateur) :

  • 0 à 3 : risque faible
  • 4 ou 5 : risque modéré
  • 6 à 8 : risque élevé

Toute suspicion de TIH ou score 4T ≥ 4 doit conduire à un arrêt immédiat du traitement par HBPM et à solliciter un avis spécialisé en urgence pour introduire un relais par anticoagulant non héparinique et poursuivre les explorations par un dosage des anticorps anti-PF4.