Hirsutisme

Tableau 1 - Définition et étiologies de l'hirsutisme
Définition
  • Le diagnostic d’hirsutisme est clinique : croissance excessive de la pilosité sur les zones androgéno-dépendantes.
  • Le diagnostic est évoqué en cas de score modifié de Ferriman et Gallwey > 4-8.
  • L'autoévaluation de l'excès de pilosité indésirable a un degré élevé de validité et mérite une évaluation attentive, même si les signes cliniques manifestes d'hyperandrogénie ne sont pas évidents à l'examen.
  • L'hirsutisme est à différencier :
    • De la masculinisation : apparition chez la femme de caractères sexuels secondaires masculins (pilosité faciale, voix grave, distribution de la masse grasse, musculature pectorale développée),
    • Du virilisme : association d'une masculinisation et d'une hyperandrogénie importantes (calvitie de type masculin, raucité de la voix, masse musculaire accrue, changements de la libido,
      clitoromégalie), devant faire suspecter une tumeur sécrétant des androgènes.
Étiologies
Principales étiologies
Étiologies plus rares
  • Tumeur sécrétrice d'androgènes,
  • Acromégalie,
  • Syndrome de Cushing,
  • Hyperprolactinémie.

 

Tableau 2 - Exploration d'un hirsutisme
1ère intention
Clinique
  • En faveur d’une hyperandrogénie : acné, alopécie, irrégularité des cycles, acanthosis nigricans.
  • En faveur d’un syndrome de Cushing : faciès lunaire, obésité abdominale, bosse de bison, faiblesse musculaire proximale, vergetures.
  • En faveur d’une hyperprolcatinémie : galactorrhée.
Biologique
(ordonnance)
Testostéronémie totale et biodisponible dans un laboratoire spécialisé.
2ème intention
Testostéronémie élevéeTestostéronémie normale

Rechercher une tumeur sécrétante par imagerie :

Bilan hormonal complet, idéalement 3 mois après interruption d'une contraception hormonale (ordonnance) :

  • Prolactine,
  • TSH,
  • 17-OH Progestérone,
  • SDHEA,
  • Delta4-androstènedione,
  • FSH, LH,
  • Estradiol.

En cas de signes associés évocateurs, rechercher un hypercorticisme ou une acromégalie.

 

Tableau 3 - Prise en charge de l'hirsutisme
Mesures communes
  • Traitement de la cause,
  • +/- Épilation. L'épilation laser (réalisée par un médecin) peut être partiellement remboursée par l'Assurance Maladie en cas d'hirsutisme avéré (score de Ferriman et Gallwey > 8) et sur demande d'entente préalable (montant du remboursement dépendant de la surface à traiter),
  • +/- Éflornithine (non remboursé, ordonnance) :
    • Topique ralentissant la croissance du poil, indiqué pour le traitement de la pilosité du visage,
    • Délai d'action : 8 semaines (ne pas poursuivre en l'absence d'efficacité notable après 4 mois),
    • Effet purement suspensif (récidive à l'arrêt),
    • Peut entraîner une acné (fréquent) ou une irritation locale.
Femme en âge de procréer
Hirsutisme modéré
Hirsutisme sévère invalidant
  • Pilule œstroprogestative (voir fiche) :
    • traitement de 1re  intention,
    • aucune pilule OP n'a fait la preuve d'une efficacité supérieure dans cette indication (y compris la Diane 35),
  • En cas d'échec après au moins 6 mois : spironolactone (hors AMM) + contraception œstroprogestative (avis spécialisé).
  • Avis spécialisé,
  • Œstrogène +
  • Acétate de cyprotérone :
    • Risque de méningiome : respecter les contre-indications,
    • Attestation d'information signée chaque année par la patiente et son médecin prescripteur et remise au pharmacien pour toute délivrance de médicaments (en fin de PDF).

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Prescription d'IPP en cas de traitement par AINS
Indications
  • Co-prescription d’IPP et d’AINS en prévention de l'UGD uniquement si :
    • personnes ≥ 65 ans, ou
    • antécédent d’ulcère gastrique ou duodénal (dans ce cas une infection à H. pylori doit être recherchée et traitée, voir fiche), ou
    • association de l'AINS à (pour rappel : ces associations doivent de principe être évitées) :
      • un antiagrégant plaquettaire (notamment l’aspirine à faible dose et le clopidogrel), ou
      • un corticoïde, ou
      • un anticoagulant.
  • Les IPP doivent être interrompus en même temps que le traitement par AINS.
  • IPP inutiles pour prévenir les complications digestives des antiagrégants plaquettaires/anticoagulants (sans AINS) chez les patients ayant un faible risque de complication (pas d’antécédents d’UGD ou d’hémorragie digestive haute notamment).
Ordonnances
(dose préventive)

Surveillance des plaquettes sous héparine
Indications
  • Surveillance plaquettaire systématique des plaquettes en cas de situation à risque intermédiaire ou élevé de thrombopénie induite par l'héparine (TIH) :
    • risque intermédiaire :
      • patient présentant un cancer.
      • traitement par HBPM à dose prophylactique ou curative et contexte chirurgical (dont césarienne) ou traumatique (immobilisation...).
      • traitement par HNF à dose prophylactique.
      • antécédents d’exposition à une HNF ou aux HBPM dans les 6 derniers mois (en cas de réintroduction après une exposition récente, la chute des plaquettes peut être très rapide).
    • risque élevé :
      • traitement par HNF et contexte de chirurgie (dont césarienne).
      • traitement par HNF à dose curative.
      • circulation extracorporelle.
  • Un traitement par HBPM à dose prophylactique ou curative ne nécessite pas de surveillance systématique des plaquettes en contexte médical (sauf cancer) ou obstétrical (sauf chirurgie, dont césarienne) ou en cas de traumatisme mineur.
Modalités
  • Le rythme de surveillance des plaquettes n'est pas consensuel. La proposition retenue ici est celle des recommandations de l'ANSM (2011).
  • Situations nécessitant une surveillance plaquettaire systématique (voir ci-avant) : dosage plaquettaire :
    • avant l'introduction du traitement ou au plus tard 24h après son introduction,
    • puis 2 fois par semaine pendant 1 mois,
    • puis 1 fois par semaine jusqu'à l'arrêt du traitement (la nécessité de poursuivre la surveillance au-delà de 4-6 semaines n'est pas consensuelle),
    • et à chaque fois que nécessaire en cas de signes évocateurs de TIH :
      • aggravation ou nouvelle suspicion d’événements thrombo-emboliques veineux et/ou artériels,
      • lésion cutanée douloureuse au point d’injection sous-cutanée,
      • manifestation systémique anaphylactoïde.
  • Situation ne nécessitant pas de surveillance plaquettaire systématique : dosage plaquettaire :
    • avant l'introduction du traitement ou au plus tard 24h après son introduction,
    • à chaque fois que nécessaire en cas de signes évocateurs de TIH :
      • aggravation ou nouvelle suspicion d’événements thrombo-emboliques veineux et/ou artériels,
      • lésion cutanée douloureuse ou nécrose au point d’injection sous-cutanée,
      • manifestation systémique anaphylactoïde lors de l'injection.
Interprétation

Risque de TIH évalué par le score des 4T (calculateur) :

  • 0 à 3 : risque faible
  • 4 ou 5 : risque modéré
  • 6 à 8 : risque élevé

Toute suspicion de TIH ou score 4T ≥ 4 doit conduire à un arrêt immédiat du traitement par HBPM et à solliciter un avis spécialisé en urgence pour introduire un relais par anticoagulant non héparinique et poursuivre les explorations par un dosage des anticorps anti-PF4.