Aménorrhée

Tableau 1 - Démarche diagnostique
Diagnostic positif

Absence de règles chez une patiente en âge d'être réglée :

  • Aménorrhée primaire : absence d'apparition des premières règles (ménarche) à 16 ans.
  • Aménorrhée secondaire : absence de règle durant au moins 3 mois chez une patiente antérieurement réglée.
Aménorrhée sans caractères sexuels secondaires
1re intention
Biologique
(ordonnance)
  • β-HCG.
  • Bilan hormonal :
    • FSH,
    • LH,
    • estradiol.
Imagerie
  • Radiographie de la main (ordonnance) :
    • sésamoïdes du pouce absent = retard pubertaire,
    • sésamoïdes du pouce présent = impubérisme.
  • Échographie endovaginale si possible, sinon pelvienne (ordonnance).
2e intention
FSH, LH normales ou ↘
Estradiol ↘ 
  • IRM hypophysaire (ordonnance).
  • Si IRM normale :
    • eechercher une dénutrition,
    • conseil génétique (syndrome de Kallmann : association à une anosmie).
FSH, LH
Estradiol ↘
  • Insuffisance ovarienne prématurée : avis spécialisé + conseil génétique + recherche anticorps anti-TPO +/- anticorps anti 21 hydroxylase (non remboursé, env. 65 euros) (ordonnance). À noter que les anticorps anti-ovariens ne sont ni sensibles ni spécifiques.
  • Syndrome de Turner : avis spécialisé + conseil génétique et caryotype 45X ou mosaïque 45X/46XX.
Aménorrhée avec caractères sexuels secondaires
1re intention
Biologique
(ordonnance)
  • β-HCG.
  • Bilan hormonal (à faire au 3e jour de l'hémorragie de privation en cas de test aux progestatifs) :
    • FSH,
    • LH,
    • estradiol,
    • testostéronémie,
    • prolactinémie : en l’absence de médicament pouvant induire un hyperprolactinémie (liste, SFE),
    • TSH.
Imagerie
  • Échographie pelvienne (ordonnance).
  • +/- IRM pelvienne en cas de doute à l'échographie
Si hyperandrogénie clinique +/- virilisation des caractères sexuels secondairesBilan hormonal (ordonnance) : 
  • 17OH-progestérone,
  • testostéronémie,
  • SDHEA,
  • delta4-androstènedione.
Examens d'utilité discutée
  • Courbe de température (PDF) (en cas d’ovulation: courbe biphasique avec 2 plateaux correspondant à la phase folliculaire puis à la phase lutéale, séparés d’un décalage de 0,3 à 0,5°).
  • Test aux progestatifs (ordonnance) :
    • après vérification de l'intégrité anatomique de l'utérus et du vagin,
    • administration d’un progestatitf oral pendant 7-10 j
    • positif si survenue de menstruations dans les 5 j suivant l’arrêt. Témoigne d’une bonne imprégnation oestrogénique de l’endomètre.
2e intention
FSH, LH
Estradiol ↘
  • Insuffisance ovarienne prématurée (< 40 ans) : avis spécialisé + conseil génétique + recherche anticorps anti-TPO +/- anticorps anti 21 hydroxylase (non remboursé, env. 65 euros) (ordonnance). À noter que les anticorps anti-ovariens ne sont ni sensibles ni spécifiques.
  • Syndrome de Turner : conseil génétique et caryotype 45X ou mosaïque 45X/46XX.
FSH, LH normales ou ↘
Estradiol ↘ 
 
  • IRM hypophysaire (ordonnance),
  • Si IRM normale :
    • rechercher une dénutrition,
    • stress.
Prolactine ↗
  • Éliminer une cause médicamenteuse (liste, SFE).
  • IRM hypophysaire (ordonnance).
Autres
  • TSH.
  • Recherche de maladie de Cushing.

 

Tableau 2 - Principales étiologies
Aménorrhée sans caractères sexuels secondaires
Retard pubertaire (le plus fréquent) : sésamoïdes du pouce absents.
FSH, LH

Causes périphériques :

  • syndrome de Turner ++, ou autre dysgénésie gonadique,
  • altérations ovariennes secondaires à un traitement agressif ou à une maladie auto-immune.
FSH, LH normales ou ↘

Causes centrales :

  • atteinte hypothalamo-hypophysaire,
  • syndrome de Kallman,
  • sport intense,
  • anorexie mentale,
  • autres causes endocriniennes.
Aménorrhée avec caractères sexuels secondaires
Grossesse+++
FSH, LH normales
Estradiol normale

Causes anatomiques +++ :

  • imperforation hyménéale,
  • aplasie utérine et/ou vaginale (conseil génétique et caryotype) :
    • agénésie müllérienne (carytotype, 46 XX),
    • anomalie sévère de la biosynthèse ou de la réceptivité aux androgènes (testostéronémie élevée, caryotype 46, XY),
  • tuberculose génitale,
  • sténose du col utérin,
  • synéchies utérines.
FSH, LH
Estradiol ↘

 Causes périphériques :

  • testicules féminisants ++ (caryotype 46,XY),
  • <  40 ans : insuffisance ovarienne prématurée :
    • diagnostic = FSH > 40 UI/L sur 2 dosages à 1 mois d'intervalle,
    • étiologies :
      • iatrogène,
      • auto-immune,
      • génétique,
      • idiopathique.
  • Si > 45ans: pré-ménopause / ménopause

FSH, LH normales ou ↘
Estradiol ↘ 

  • Prolactine ↗ : 
    • adénome hyposphysaire à prolactine,
    • médicaments,
    • Tumeur comprimant l'axe hypothalamo-hypophysaire.
  • Prolactine normale ou ↘ :
    • atteinte hypothalamo-hypophysaire,
    • sport intense,
    • dénutrition, anorexie mentale,
    • autres causes endocriniennes (dysthyroïdie, Cushing...).
Aménorrhée avec hyperandrogénie clinique ou virilisation des caractères sexuels secondaires
Syndrome des ovaires polykystiquesVoir fiche
Hyperplasie congénitale des surrénales 17-OH progestérone
Tumeur virilisante de l'ovaire↗ Testostérone
Tumeur virilisante des surrénales↗ SDHEA

rhumato
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Prescription d'IPP en cas de traitement par AINS
Indications
  • Co-prescription d’IPP et d’AINS en prévention de l'UGD uniquement si :
    • personnes ≥ 65 ans, ou
    • antécédent d’ulcère gastrique ou duodénal (dans ce cas une infection à H. pylori doit être recherchée et traitée, voir fiche), ou
    • association de l'AINS à (pour rappel : ces associations doivent de principe être évitées) :
      • un antiagrégant plaquettaire (notamment l’aspirine à faible dose et le clopidogrel), ou
      • un corticoïde, ou
      • un anticoagulant.
  • Les IPP doivent être interrompus en même temps que le traitement par AINS.
  • IPP inutiles pour prévenir les complications digestives des antiagrégants plaquettaires/anticoagulants (sans AINS) chez les patients ayant un faible risque de complication (pas d’antécédents d’UGD ou d’hémorragie digestive haute notamment).
Ordonnances
(dose préventive)

Surveillance des plaquettes sous héparine
Indications
  • Surveillance plaquettaire systématique des plaquettes en cas de situation à risque intermédiaire ou élevé de thrombopénie induite par l'héparine (TIH) :
    • risque intermédiaire :
      • patient présentant un cancer.
      • traitement par HBPM à dose prophylactique ou curative et contexte chirurgical (dont césarienne) ou traumatique (immobilisation...).
      • traitement par HNF à dose prophylactique.
      • antécédents d’exposition à une HNF ou aux HBPM dans les 6 derniers mois (en cas de réintroduction après une exposition récente, la chute des plaquettes peut être très rapide).
    • risque élevé :
      • traitement par HNF et contexte de chirurgie (dont césarienne).
      • traitement par HNF à dose curative.
      • circulation extracorporelle.
  • Un traitement par HBPM à dose prophylactique ou curative ne nécessite pas de surveillance systématique des plaquettes en contexte médical (sauf cancer) ou obstétrical (sauf chirurgie, dont césarienne) ou en cas de traumatisme mineur.
Modalités
  • Le rythme de surveillance des plaquettes n'est pas consensuel. La proposition retenue ici est celle des recommandations de l'ANSM (2011).
  • Situations nécessitant une surveillance plaquettaire systématique (voir ci-avant) : dosage plaquettaire :
    • avant l'introduction du traitement ou au plus tard 24h après son introduction,
    • puis 2 fois par semaine pendant 1 mois,
    • puis 1 fois par semaine jusqu'à l'arrêt du traitement (la nécessité de poursuivre la surveillance au-delà de 4-6 semaines n'est pas consensuelle),
    • et à chaque fois que nécessaire en cas de signes évocateurs de TIH :
      • aggravation ou nouvelle suspicion d’événements thrombo-emboliques veineux et/ou artériels,
      • lésion cutanée douloureuse au point d’injection sous-cutanée,
      • manifestation systémique anaphylactoïde.
  • Situation ne nécessitant pas de surveillance plaquettaire systématique : dosage plaquettaire :
    • avant l'introduction du traitement ou au plus tard 24h après son introduction,
    • à chaque fois que nécessaire en cas de signes évocateurs de TIH :
      • aggravation ou nouvelle suspicion d’événements thrombo-emboliques veineux et/ou artériels,
      • lésion cutanée douloureuse ou nécrose au point d’injection sous-cutanée,
      • manifestation systémique anaphylactoïde lors de l'injection.
Interprétation

Risque de TIH évalué par le score des 4T (calculateur) :

  • 0 à 3 : risque faible
  • 4 ou 5 : risque modéré
  • 6 à 8 : risque élevé

Toute suspicion de TIH ou score 4T ≥ 4 doit conduire à un arrêt immédiat du traitement par HBPM et à solliciter un avis spécialisé en urgence pour introduire un relais par anticoagulant non héparinique et poursuivre les explorations par un dosage des anticorps anti-PF4.